Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorNörodejeneratif Hastalıklar

6262 yaşında erkek hasta, son 33 yıldır giderek artan hareket yavaşlığı, denge kaybı ve idrar kaçırma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde parkinsonyen bulgular saptanıyor ancak yüksek doz Levodopa tedavisine belirgin yanıt alınamıyor. Ayrıca belirgin ortostatik hipotansiyon ve serebellar ataksi izleniyor. Beyin MR incelemesinde pons seviyesinde "sıcak bazlama" (hot cross bun) işareti saptanıyor. Bu hastada patognomonik olan histopatolojik bulgu ve biriken temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Oligodendrositlerde glial sitoplazmik inklüzyonlar - α\alpha-sinükleinCevap
  2. B
    Nöronal sitoplazmik Lewy cisimcikleri - α\alpha-sinüklein
  3. C
    Astrositlerde "tufted astrocyte" (püsküllü astrosit) görünümü - Tau
  4. D
    Nöronlarda Pick cisimcikleri - 3R3R Tau
  5. E
    Nöronal sitoplazmik inklüzyonlar - TDP−43TDP-43

Cevap

Oligodendrositlerde glial sitoplazmik inklüzyonlar - α\alpha-sinüklein
Klinik bulgular (otonom disfonksiyon, levodopaya yanıtsız parkinsonizm ve serebellar ataksi) Multipl Sistem Atrofi (MSA) tanısını koydurur. MSA'nın en spesifik histopatolojik bulgusu oligodendrositlerde gümüş boyasıyla (Gallyas-Braak) boyanan, α\alpha-sinüklein proteini içeren glial sitoplazmik inklüzyonlardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz etme
Hastada parkinsonizm (bradikinezi, rijidite), otonom yetmezlik (ortostatik hipotansiyon, idrar inkontinansı) ve serebellar bulgular (ataksi) mevcuttur.
Bu klinik triad, Multipl Sistem Atrofi (MSA) için tipik olan Shy-Drager sendromunu ve zeytin-köprü-beyincik atrofisini (OPCA) işaret eder.
2
Görüntüleme ve tedavi yanıtını değerlendirme
Levodopa yanıtının olmaması ve MR'da görülen "sıcak bazlama" işareti tanıyı desteklemektedir.
MSA, Parkinson hastalığından farklı olarak levodopaya yanıtsızdır ve MR bulguları pontin nöron kaybını gösterir.
3
Patolojik bulguyu belirleme
MSA bir sinükleinopatidir ancak protein nöronlardan ziyade glia hücrelerinde (oligodendrositler) birikir.
Glial sitoplazmik inklüzyonlar (GCI) veya Papp-Lantos cisimcikleri, MSA için patognomonik histolojik bulgudur.

Anahtar Kavram

Multipl Sistem Atrofi'de (MSA) patognomonik bulgu, oligodendrositlerin içinde biriken α\alpha-sinüklein proteinidir (Glial Sitoplazmik İnklüzyonlar).
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Nörodejeneratif Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru