On yılı aşkın süredir kronik böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyaliz programında olan yaşındaki bir erkek hastada, her iki el bileğinde ağrı ve uyuşma şikayetleri gelişiyor. Yapılan tetkikler sonucunda bilateral karpal tünel sendromu tanısı konuyor. Hastadan alınan sinovyal doku biyopsisinin histopatolojik incelemesinde; sinovyal dokuda Kongo kırmızısı ile boyanan ve polarize ışıkta elma yeşili refle veren amorf materyal birikimi saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan amiloid birikiminin prekürsör proteini aşağıdakilerden hangisidir?
- -mikroglobulinCevap
- Bİmmünoglobulin hafif zinciri
- CSerum amiloid-asosiye (SAA) protein
- DTranstiretin (TTR)
- EAmiloid prekürsör protein (APP)
Cevap
Diyaliz ile ilişkili amiloidozda biriken prekürsör protein -mikroglobulindir.
Hemodiyaliz alan hastalarda -mikroglobulin proteininin diyaliz membranlarından yeterince süzülememesi sonucu serum seviyeleri yükselir. Bu protein zamanla sinovyal dokularda, eklemlerde ve tendon kılıflarında amiloid lifleri şeklinde birikir. Bilateral karpal tünel sendromu, bu durumun en tipik klinik prezentasyonudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Hemodiyaliz ile ilişkili amiloidozun patogenezinde ana faktör -mikroglobulin birikimidir.
Daha Fazla Pratik
Medüller tiroid karsinomunda amiloid birikiminin hangi proteinden köken aldığını (Prokalsitonin) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s