yaşında erkek hasta, son yıldır giderek artan her iki bacakta şişlik, karın şişkinliği ve günde kez olan, yağlı ve şekilsiz dışkılama şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral pretibial ödem ve asit saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde; albumin: g/dL, total protein: g/dL, total kolesterol: mg/dL, kalsiyum: mg/dL ve tam kan sayımında lenfosit sayısı olarak saptanıyor. İdrar tetkikinde proteinüri saptanmayan hastanın yapılan ince bağırsak biyopsisinde lamina propriada belirgin genişlemiş lenfatik kanallar izleniyor.
Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?
- Orta zincirli yağ asitlerinden zengin, uzun zincirli yağ asitlerinden fakir diyetCevap
- BSıkı glutensiz diyet ve demir desteği
- CYüksek doz oral kortikosteroid tedavisi
- DGeniş spektrumlu antibiyoterapi ve intramüsküler vitamini
- EAzatiyoprin ve infliksimab kombinasyon tedavisi
Cevap
Orta zincirli yağ asitlerinden zengin, uzun zincirli yağ asitlerinden fakir diyet uygulaması bu hasta için en uygun yaklaşımdır.
Hastanın klinik tablosu (ödem, asit, ishal) ve laboratuvar bulguları (ciddi hipoalbüminemi, lenfositopeni) ile biyopsi sonucu (dilate lenfatikler), Waldmann Hastalığı (Primer İntestinal Lenfanjiektazi) tanısını doğrulamaktadır. Bu hastalıkta lenfatik kanallar geniştir ve basınç artışı sonucu lümene lenf sızıntısı olur. Uzun zincirli yağ asitleri (LCT) şilomikron oluşturarak lenfatik akımı artırdığı için tabloyu ağırlaştırır. Tedavide LCT'ler kısıtlanırken, doğrudan portal ven yoluyla emilen ve lenfatik basıncı artırmayan orta zincirli yağ asitleri (MCT) verilmesi esastır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Primer İntestinal Lenfanjiektazi (Waldmann Hastalığı), protein kaybeden enteropati ve lenfositopeni ile karakterize, tedavisinde yağ kısıtlaması ve MCT desteği kullanılan bir hastalıktır.
Daha Fazla Pratik
Protein kaybeden enteropati nedenleri arasında yer alan Menetrier hastalığı ve konstriktif perikardit ile ayırıcı tanıyı gözden geçirin.
Tahmini Süre:3m 0s