Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorİnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

2828 yaşında erkek hasta, çocukluğundan itibaren tekrarlayan pnömoni ve sinüzit atakları öyküsü ile son 11 yıldır giderek artan kronik ishal ve 1212 kg zayıflama nedeniyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerde serum IgGIgG: 190190 mg/dL, IgAIgA: 1212 mg/dL ve IgMIgM: 2222 mg/dL saptanıyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde duodenumda scalloping (çentiklenme) ve villöz düzleşme izleniyor. Bu hastadan alınan duodenal biyopsi örneğinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi, mevcut tablonun Çölyak hastalığından ayırt edilmesini sağlayan en özgül bulgudur?

  1. Lamina propriada plazma hücrelerinin izlenmemesiCevap
  2. B
    İntraepitelyal lenfosit sayısında belirgin artış
  3. C
    Total villöz atrofi ve kript hiperplazisi
  4. D
    Subepitelyal kollajen bandında 1010 μm\mu m’den fazla kalınlaşma
  5. E
    Lamina propriada genişlemiş lenfatik damarların varlığı

Cevap

Lamina propriada plazma hücrelerinin izlenmemesi
Hastada saptanan tekrarlayan enfeksiyon öyküsü ve laboratuvardaki derin hipogammaglobulinemi, Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (CVID) tanısını doğrular. CVID ile ilişkili enteropati, histolojik olarak villöz atrofi, kript hiperplazisi ve intraepitelyal lenfosit artışı ile Marsh 3 evresindeki Çölyak hastalığına birebir benzer. Ancak, CVID hastalarında B hücrelerinin plazma hücrelerine dönüşümü bozuk olduğu için lamina propriada plazma hücreleri hiç yoktur veya çok seyrektir. Çölyak hastalığında ise aksine plazma hücresi infiltrasyonu artmıştır. Bu nedenle plazma hücrelerinin yokluğu, bu iki tabloyu ayıran en özgül histopatolojik bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir
Tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar ve belirgin hipogammaglobulinemi (düşük IgG, IgA, IgM) varlığı saptandı.
Hastanın öyküsü ve laboratuvar bulguları temel immün yetmezliklerden biri olan Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (CVID) tablosuna işaret eder.
2
Gastrointestinal tutulumu analiz et
Endoskopik olarak villöz atrofi (scalloping) bulguları saptandı.
CVID hastalarının yaklaşık %10-20'sinde Çölyak hastalığına çok benzer bir enteropati tablosu gelişir.
3
Histopatolojik ayırıcı tanıyı yap
Çölyak hastalığında plazma hücre infiltrasyonu varken, CVID'de bu hücrelerin yokluğu görüldü.
CVID'de B hücreleri plazma hücrelerine farklılaşamadığı için biyopsi örneğinde lamina propriada plazma hücreleri izlenmez; bu en önemli ayırıcı kriterdir.

Anahtar Kavram

CVID enteropatisi, histolojik olarak villöz atrofi ile Çölyak hastalığını taklit eder ancak lamina propriada plazma hücrelerinin yokluğu ile ondan ayrılır.

Daha Fazla Pratik

CVID enteropatisi olan hastalarda glutensiz diyet yerine IVIG replasmanı ve gerekirse steroid/immünsupresif tedavi yaklaşımlarını gözden geçirin.

Alternatif Yöntem

Hastanın öyküsündeki tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar (Giardia dahil) ve hipogammaglobulinemi doğrudan CVID'yi düşündürmelidir. Çölyak serolojisinin (Anti-tTG, EMA) bu hastalarda immünglobulin eksikliği nedeniyle yalancı negatif sonuç verebileceği de unutulmamalıdır.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

İnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru