Soru

Zorluk: Ortaİnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

5252 yaşında erkek hasta, yaklaşık 22 yıldır devam eden gezici karakterde eklem ağrıları şikayetiyle başvuruyor. Son 44 aydır bu şikayetlerine karın ağrısı, şişkinlik, günde 343-4 kez olan bol miktarda, kötü kokulu, yağlı ishal ve 1010 kg kilo kaybı eklenmiştir. Fizik muayenede ciltte yaygın hiperpigmentasyon ve generalize lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hipoalbüminemi ve anemi izleniyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde duodenumda soluk sarı renkli mukozal plaklar görülüyor. Biyopsi örneğinde lamina propriada genişlemiş villuslar ve PASPAS pozitif makrofajlar saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Whipple hastalığıCevap
  2. B
    Çölyak hastalığı
  3. C
    Crohn hastalığı
  4. D
    Addison hastalığı
  5. E
    Mycobacterium avium kompleksi (MAC) enfeksiyonu

Cevap

Klinik bulgular ve biyopsi sonucu ışığında en olası tanı Whipple hastalığıdır.
Whipple hastalığı, TropherymawhippleiTropheryma whipplei bakterisinin neden olduğu sistemik bir hastalıktır. Klasik olarak orta yaşlı erkeklerde görülür; gezici poliartrit, steatore, kilo kaybı, hiperpigmentasyon ve lenfadenopati ile karakterizedir. İnce bağırsak biyopsisinde lamina propriada PASPAS pozitif ve diastaza dirençli makrofajların görülmesi tanı koydurucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Gezici poliartrit, malabsorpsiyon (ishal, kilo kaybı), hiperpigmentasyon ve lenfadenopati saptandı.
Bu multisistemik tablo Whipple hastalığını (Tropheryma whipplei) güçlü bir şekilde düşündürür.
2
Endoskopik ve histopatolojik bulguların değerlendirilmesi
Duodenumda sarımtırak plaklar ve lamina propriada PAS(+)PAS (+) makrofajlar saptandı.
İnce bağırsak biyopsisinde PAS(+)PAS (+) diastaz dirençli makrofajların görülmesi Whipple hastalığı için patognomoniktir.
3
Ayırıcı tanı yapılması
MAC enfeksiyonu dışlandı (asidorezistan boyanma farkı ve hastanın immün durumu nedeniyle).
Hastada immün yetmezlik öyküsü olmaması ve klasik eklem bulguları tanıyı Whipple'a yönlendirir.

Anahtar Kavram

Whipple hastalığı; poliartrit, malabsorpsiyon ve hiperpigmentasyon üçlemesiyle seyreden, ince bağırsak biyopsisinde PAS(+)PAS (+) makrofajlarla tanınan sistemik bir bakteriyel enfeksiyondur.

İpuçları

1
Hastadaki eklem ağrılarının intestinal şikayetlerden yıllar önce başladığına dikkat edin.
2
Ciltteki koyulaşma ve lenf düğümü büyümeleri sistemik bir tabloyu işaret eder.
3
İnce bağırsak biyopsisindeki spesifik PASPAS boyanması tanıda altın standarttır.

Daha Fazla Pratik

Whipple hastalığının tedavisinde kullanılan antibiyotikler (Seftriakson sonrası TMP-SMX) ve tedavi süresini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla