Soru

Zorluk: OrtaSiyanotik Kalp Hastalıkları

22 aylık bir erkek bebek, beslenirken çabuk yorulma ve dudaklarında morarma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde siyanoz saptanıyor ve sol alt sternal sınırda 2−3/62-3/6 şiddetinde pansistolik üfürüm duyuluyor. Akciğer grafisinde pulmoner vaskülaritenin azaldığı görülüyor. EKG incelemesinde sol aks deviasyonu (−45∘-45^\circ) ve sol ventrikül hipertrofisi bulguları saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Triküspid atrezisiCevap
  2. B
    Fallot tetralojisi
  3. C
    Büyük damar transpozisyonu
  4. D
    Ebstein anomalisi
  5. E
    Total anormal pulmoner venöz dönüş

Cevap

Siyanotik bir süt çocuğunda EKG'de sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi görülmesi, en olası tanının triküspid atrezisi olduğunu gösterir.
Triküspid atrezisi, siyanotik konjenital kalp hastalıkları arasında EKG'de sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi ile seyreden en tipik hastalıktır. Sağ ventrikül hipoplazik kaldığı ve sol ventrikül tüm yükü üstlendiği için bu spesifik EKG bulgusu ortaya çıkar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik siyanoz ve akciğer grafisi bulgularını değerlendir.
Siyanoz ile birlikte pulmoner vaskülaritenin azalması, sağdan sola şantlı ve akciğer kan akımının azaldığı bir patolojiye işaret eder.
Vaskülaritenin azalması, pulmoner darlık veya atrezi gibi bir obstrüksiyonu gösterir.
2
EKG bulgularını analiz et.
Sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi saptandı.
Siyanotik kalp hastalıklarının çoğunda (ToF, TGA vb.) sağ ventrikül yüklenmesi nedeniyle sağ aks görülür. Sol aks deviasyonu triküspid atrezisi için anahtardır.
3
Tanıyı birleştir.
Triküspid atrezisi.
Triküspid kapağın gelişmediği durumda tüm sistemik dönüş sağ atriyumdan ASD yoluyla sol tarafa geçer, bu da sol ventrikülün büyümesine ve aksın sola kaymasına neden olur.

Anahtar Kavram

Siyanotik kalp hastalıklarında aks ayrımı
Bu soruyu puanla