Soru

Zorluk: OrtaKemik İliği Yetmezlikleri

2424 yaşında erkek hasta, son 22 haftadır artan halsizlik, ateş ve vücudunda oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde solukluk, alt ekstremitelerde peteşi ve purpuralar saptanıyor; ancak lenfadenopati veya splenomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuç
Hemoglobin6.86.8 g/dL
MCV9494 fL
Retikülosit%\% 0.30.3
Lökosit1.8001.800/mm3^3
Mutlak Nötrofil Sayısı450450/mm3^3
Trombosit14.00014.000/mm3^3

Bu hastada kesin tanıya ulaşmak amacıyla yapılan kemik iliği biyopsisinde aşağıdakilerin hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. Hematopoetik hücrelerde azalma ve kemik iliği boşluklarının yağ dokusu ile dolmasıCevap
  2. B
    Kemik iliğinde %20'den fazla miyeloblast ve Auer çubukları
  3. C
    Hipersellüler ilik ile birlikte birden fazla seride displastik değişiklikler
  4. D
    Kemik iliğinde belirgin retikülin lifi artışı ve fibrozis
  5. E
    Megaloblastik değişiklikler ve hipersegmentasyon gösteren nötrofiller

Cevap

Hematopoetik hücrelerde azalma ve kemik iliği boşluklarının yağ dokusu ile dolması
Hastanın klinik tablosu (pansitopeni, düşük retikülosit ve organomegali yokluğu) aplastik anemi ile tam uyumludur. Bu hastalığın kesin tanısında kullanılan kemik iliği biyopsisinde, hematopoetik dokunun kaybolması ve ilik boşluklarının yağ dokusu ile yer değiştirmesi (hiposellüler ilik) en karakteristik bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analizi
Halsizlik, ateş ve kanama bulguları ile başvuran hastada pansitopeni mevcuttur.
Anemi, nötropeni ve trombositopeni birlikteliği kemik iliği yetmezliğini düşündürür.
2
Laboratuvar ve fizik muayene bulgularının yorumlanması
Düşük retikülosit oranı ve organomegali yokluğu aplastik anemi tanısını destekler.
Retikülosit düşüklüğü üretimin yetersiz olduğunu, organomegali yokluğu ise infiltratif süreçlerin (lösemi, lenfoma) ön planda olmadığını gösterir.
3
Kesin tanı yönteminin belirlenmesi
Tanı için altın standart yöntem kemik iliği biyopsisidir.
Aplastik anemide kemik iliğinde hematopoetik hücrelerin yerini yağ dokusunun aldığı (hiposellülarite) görülmelidir.

Anahtar Kavram

Aplastik Anemi Tanı Kriterleri
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla