Soru

Zorluk: OrtaKemik İliği Yetmezlikleri

2828 yaşında kadın hasta, son bir aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve diş etlerinde fırçalama sonrası durmayan kanamalar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanırken, alt ekstremitelerde yaygın peteşi ve ekimozlar izleniyor. Yapılan sistemik muayenede lenfadenopati, hepatomegali veya splenomegali saptanmıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

ParametreDeğer
Hemoglobin7.2 g/dL7.2\text{ g/dL}
MCV92 fL92\text{ fL}
Lökosit2,400/mm32,400/\text{mm}^3
Mutlak Nötrofil Sayısı450/mm3450/\text{mm}^3
Trombosit16,000/mm316,000/\text{mm}^3
Retikülosit%0.4\%0.4

Bu hastada kesin tanıyı koymak için yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisiCevap
  2. B
    Periferik yayma incelemesi
  3. C
    Serum B12B_{12} vitamini ve folat düzeyi ölçümü
  4. D
    Akım sitometrisi ile CD55 ve CD59 ekspresyon analizi
  5. E
    Karın ultrasonografisi ile splenomegali değerlendirmesi

Cevap

Pansitopeni ve düşük retikülosit sayısı ile başvuran, organomegalisi olmayan hastada kesin tanıyı koymak için yapılması gereken altın standart tetkik kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisidir.
Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi, aplastik anemi gibi kemik iliği yetmezliklerinde tanıyı kesinleştiren altın standart yöntemdir. Bu yöntemle kemik iliği sellüleritesinin azaldığı (hiposelüler ilik), yağ dokusunun arttığı ve anormal hücre (blast vb.) veya fibrozis olmadığı gösterilerek kesin tanı konur.

Adım Adım Çözüm

1
Hematolojik parametrelerin analizi
Hastada hemoglobin, lökosit (nötropeni ile) ve trombosit düşüklüğü (pansitopeni) mevcuttur.
Anemi, enfeksiyon riski ve kanama bulgularının kökenini anlamak için periferik kan sayımı temel veridir.
2
Kemik iliği yanıtının değerlendirilmesi
Retikülosit oranının %0.4\%0.4 (düşük) olması kemik iliğinin yetersiz yanıt verdiğini gösterir.
Düşük retikülosit, periferik yıkımdan ziyade üretimsel bir yetmezliği (hipoproliferatif süreci) işaret eder.
3
Tanısal yöntemin seçilmesi
Fizik muayenede organomegali olmaması infiltratif süreçleri (lösemi gibi) ikinci plana iterken, aplastik anemi şüphesini güçlendirir.
Kemik iliği sellüleritesini doğrudan görmek ve tanı koymak için biyopsi altın standarttır.

Anahtar Kavram

Pansitopeni ve hipoproliferatif (düşük retikülositli) anemilerde kesin tanı için kemik iliği biyopsisi gereklidir.

Daha Fazla Pratik

Aplastik anemi tanısı konulan genç bir hastada HLA uygun kardeş varlığında en uygun tedavi yaklaşımı nedir?
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla