Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

3232 yaşında erkek hasta, son 66 aydır tekrarlayan terleme, titreme ve bayılma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Açlık sırasında yapılan tetkiklerinde plazma glukoz düzeyi 4242 mg/dL saptanırken, eş zamanlı bakılan insülin ve C-peptid düzeyleri yüksek bulunuyor. Hastanın anamnezinde ayrıca tekrarlayan böbrek taşı öyküsü olduğu öğreniliyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 11.411.4 mg/dL ve PTHPTH düzeyi 135135 pg/mL (N:10−65N: 10-65) saptanıyor. Bu klinik tabloya göre, hastada saptanması beklenen ek endokrinopatiler arasında aşağıdakilerden hangisi yer alır?

  1. Hipofiz adenomuCevap
  2. B
    Medüller tiroid karsinomu
  3. C
    Feokromositoma
  4. D
    Mukozal nöromlar
  5. E
    Liken amiloidozis

Cevap

Hipofiz adenomu
Vakadaki hipoglisemi atakları (insülinoma) ve hiperkalsemi ile birlikte yüksek PTH düzeyleri (primer hiperparatiroidizm), hastanın MEN1 sendromuna sahip olduğunu göstermektedir. MEN1 sendromu karakteristik olarak '3P' kuralı ile hatırlanır: Paratiroid hiperplazisi/adenomu (%95'ten fazla), Pankreas/GİS nöroendokrin tümörleri (Gastrinoma, İnsülinoma vb.) ve Pitüiter (Hipofiz) adenomları. Dolayısıyla, bu hastada saptanması beklenen ek ana bileşen hipofiz adenomudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Hipoglisemi semptomları (Whipple triadı) + yüksek insülin/C-peptid = İnsülinoma. Böbrek taşı + yüksek kalsiyum/PTH = Primer hiperparatiroidizm.
Hastanın klinik tablosu iki farklı endokrin sistemi (pankreas ve paratiroid) tutan tümörlere işaret etmektedir.
2
Multibl Endokrin Neoplazi (MEN) sendromunu tanımla.
Primer hiperparatiroidizm ve pankreatik nöroendokrin tümörlerin (NET) bir arada bulunması MEN1 (Wermer Sendromu) tanısını koydurur.
MEN sendromları, birden fazla endokrin bezin eş zamanlı tutulumuyla karakterize kalıtsal hastalıklardır.
3
MEN1 sendromunun eksik bileşenini belirle.
MEN1'in klasik '3P' kuralı (Paratiroid, Pankreas, Pitüiter/Hipofiz) gereği, eksik olan bileşen hipofiz adenomudur.
MEN1 sendromunda en sık görülen üçleme bu bileşenlerden oluşur.

Anahtar Kavram

MEN1 sendromu klasik olarak '3P' (Paratiroid, Pankreas/GİS nöroendokrin tümörler, Pitüiter/Hipofiz adenomu) bileşenlerinden oluşur.

Daha Fazla Pratik

MEN1 sendromunda görülen pankreatik tümörlerden en sık görülen fonksiyonel tümörün Gastrinoma (Zollinger-Ellison Sendromu) olduğunu, ancak en sık genel pankreatik bulgunun non-fonksiyonel tümörler olduğunu hatırlayınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

Bu konudan daha fazla soru