Soru

Zorluk: OrtaMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

Karsinoid sendrom tanısıyla takip edilen 5555 yaşındaki bir erkek hastada; karaciğer metastazlarına bağlı olarak gelişen flushing (yüzde kızarma) ve ishal şikayetlerine son zamanlarda nefes darlığı ile bacaklarda ödem eklenmiştir. Fizik muayenede juguler venöz dolgunluk ve triküspit odakta sistolik üfürüm saptanmaktadır. Yapılan ekokardiyografide sağ kalp boşluklarında dilatasyon ve triküspit kapak yaprakçıklarında fibröz kalınlaşma izlenirken, mitral ve aort kapaklarının normal yapıda olduğu görülmektedir.

Bu klinik tabloda sol kalp kapaklarının tutulmamış olmasının temel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serotonin ve diğer vazoaktif maddelerin akciğerlerden geçişi sırasında inaktive edilmesiCevap
  2. B
    Vazoaktif maddelerin karaciğerde 'first-pass' etkisiyle tamamen metabolize edilmesi
  3. C
    Sağ kalp endokardının serotonin reseptör yoğunluğunun sol kalbe göre daha fazla olması
  4. D
    Hastada eşlik eden bir patent foramen ovale (PFO) bulunmaması
  5. E
    Sol kalp kapaklarının fibröz doku birikimine karşı genetik olarak dirençli olması

Cevap

Sol kalp kapaklarının korunmasının temel nedeni, serotonin ve diğer vazoaktif maddelerin akciğer dolaşımı sırasında inaktive edilmesidir.
Karsinoid sendromda salınan serotonin ve diğer maddeler, sağ kalp endokardında fibrozis ve kapak hasarına (en sık triküspit yetmezliği) yol açar. Bu maddeler akciğerlerden geçerken akciğer dokusundaki monoamin oksidaz enzimi tarafından metabolize edildikleri için sol kalp kapakları (mitral ve aort) genellikle korunur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Hastada flushing, ishal ve sağ kalp yetmezliği bulguları (üfürüm, ödem) mevcut. Bu tablo 'Karsinoid Kalp Hastalığı' ile uyumludur.
Vazoaktif maddelerin (başta serotonin) endokardiyal fibrozise yol açtığını anlamak için.
2
Dolaşım yolunu analiz et
Karaciğer metastazları maddeleri doğrudan hepatik venlere ve oradan vena cava inferior ile sağ kalbe salar.
Maddelerin neden önce sağ kalbe ulaştığını belirlemek için.
3
Akciğerin rolünü değerlendir
Akciğerlerden geçen kan, serotonin ve bradikinin gibi maddelerin inaktivasyonuna uğrar.
Sol kalbe giden kanın neden vazoaktif madde içermediğini açıklamak için.

Anahtar Kavram

Karsinoid kalp hastalığında sağ kalp tutulumunun baskın olmasının nedeni, vazoaktif maddelerin akciğerlerdeki metabolizmasıdır.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla