Soru

Zorluk: OrtaKemik İliği Yetmezlikleri

45 yaşında erkek hasta, son 1 aydır giderek artan halsizlik ve solukluk şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanırken; hepatosplenomegali, peteşi-purpura veya lenfadenopati saptanmıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde:

- Hemoglobin: 7.5 g/dL7.5\text{ g/dL}
- MCV: 90 fL90\text{ fL}
- Retikülosit: %0.2\%0.2
- Beyaz küre (WBC): 7.200/mm37.200\text{/mm}^3
- Trombosit: 310.000/mm3310.000\text{/mm}^3

Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde; miyeloid seri ve megakaryositlerin normal olduğu, ancak eritroid öncüllerin ileri derecede azaldığı (eritroblastopeni) görülüyor. Bu hastada altta yatan etiyolojik nedeni saptamak amacıyla yapılması gereken en öncelikli tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Toraks BTCevap
  2. B
    Batın USG
  3. C
    Tüm vücut kemik sintigrafisi
  4. D
    Üst GİS endoskopisi
  5. E
    Beyin MR

Cevap

Timoma ile olan güçlü ilişkisi nedeniyle Saf Eritroid Aplazisi (PRCA) tanısı alan her erişkin hastada ilk basamakta Toraks BT istenmelidir.
Laboratuvar bulgularında izole normokrom normositer anemi ve belirgin retikülositopeni saptanan, kemik iliğinde ise sadece eritroid serinin baskılandığı görülen hastada tanı 'Saf Eritroid Aplazisi'dir (PRCA). Erişkinlerde edinsel PRCA olgularının yaklaşık %1015\%10-15'inde timoma eşlik etmektedir. Bu nedenle, mediastinal kitleyi (timoma) dışlamak amacıyla Toraks BT veya MR görüntülemesi tanısal yaklaşımın ilk ve en önemli basamağıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar değerlerini analiz et.
Düşük hemoglobin ve çok düşük retikülosit oranı, üretimin durduğunu (arejenere anemi) gösterir. Lökosit ve trombositlerin normal olması izole bir tutuluma işaret eder.
Anemi tipini (rejeneratif vs. arejeneratif) belirlemek için retikülosit kritik öneme sahiptir.
2
Kemik iliği bulgularını yorumla.
Miyeloid ve megakaryositik serinin korunup sadece eritroid serinin yokluğu 'Saf Eritroid Aplazisi' (Pure Red Cell Aplasia) tanısını koydurur.
Pansitopeni yapan aplastik anemiden ayrım yapmak için kemik iliği incelenmelidir.
3
Erişkin hastada etiyolojik ilişkileri değerlendir.
Edinsel PRCA olgularında en sık eşlik eden paraneoplastik durum timomadır.
Tedavi edilebilir bir neden olan timomanın dışlanması yönetim için zorunludur.

Anahtar Kavram

Saf eritroid aplazisi (PRCA) ve Timoma birlikteliği.
Bu soruyu puanla