yaşında kadın hasta, ani gelişen konfüzyon, ateş ve vücudunda morarma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın peteşi ve purpuralar ile skleralarda hafif ikter saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin g/dL, trombosit sayısı /mm³, kreatinin mg/dL olarak bulunuyor. Periferik yaymada çok sayıda şistosit saptanırken; PT ve aPTT değerleri normal sınırlarda ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Trombotik trombositopenik purpuraCevap
- BDisseminize intravasküler koagülasyon
- Cİmmün trombositopenik purpura
- DBernard-Soulier sendromu
- EHemolitik üremik sendrom
Cevap
Trombotik trombositopenik purpura (TTP)
Vakadaki ateş, konfüzyon (nörolojik bulgu), böbrek yetmezliği (yüksek kreatinin), trombositopeni ve mikroanjiopatik hemolitik anemi (şistositler) beşlisi Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) tanısını koydurur. TTP'de koagülasyon kaskadı aktive olmadığı için PT ve aPTT değerlerinin normal kalması, DIC'den ayrımında en önemli laboratuvar farkıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
TTP ve DIC ayırıcı tanısında koagülasyon testlerinin (PT, aPTT) kullanımı.
İpuçları
1
Şistositler, küçük damarlardaki fibrin ağlarından geçerken parçalanan eritrositlerdir.
2
Tanıda pıhtılaşma testlerinin (PT ve aPTT) normal olması, faktör tüketiminin olmadığını gösterir.
Daha Fazla Pratik
ADAMTS13 enzim eksikliğinin bu hastalığın fizyopatolojisindeki yerini inceleyin.
Tahmini Süre:1m 30s