yaşında kadın hasta, doğum sonrası . gününde ani gelişen oligüri, hematüri ve halsizlik şikayetleriyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk ve alt ekstremitelerde peteşiler saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin , trombosit sayısı , laktat dehidrogenaz belirgin yüksek ve kreatinin bulunuyor. Periferik yaymada şistositler izleniyor. Koagülasyon paneli normal sınırlarda, kanama zamanı ise uzamış saptanıyor. Bu hastadaki patolojik sürece neden olan en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- AADAMTS13 metaloproteinaz aktivitesinde kalıtsal veya edinsel eksiklik
- Kompleman düzenleyici proteinlerde (Faktör H, Faktör I veya CD46) genetik mutasyonlarCevap
- CShiga benzeri toksinlerin (Verotoksin) vasküler endotel hücrelerinde direkt hasar yapması
- DTrombosit yüzey glikoproteinlerine karşı gelişen Tip II hipersensitivite reaksiyonu
- EEndotelden salınan doku faktörü aracılığıyla koagülasyon kaskadının sistemik aktivasyonu
Cevap
Kompleman düzenleyici proteinlerde (Faktör H, Faktör I veya CD46) genetik mutasyonlar
Hastadaki klinik ve laboratuvar bulguları (MAHA, trombositopeni, ciddi renal yetmezlik ve normal PT/aPTT) Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS) ile uyumludur. Atipik HÜS, alternatif kompleman yolunu dengeleyen Faktör H, Faktör I veya membran kofaktör proteini (CD46) gibi proteinlerin kalıtsal eksikliği veya mutasyonu sonucu, komplemanın endotel hücrelerine kontrolsüz saldırısı ve mikrovasküler hasar yapmasıyla karakterizedir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS) Patogenezi
Daha Fazla Pratik
TTP ve HÜS ayırıcı tanısında kullanılan ADAMTS13 aktivite testi ve kompleman düzeylerini tekrar inceleyin.
Tahmini Süre:2m 0s