45 yaşında erkek hasta, ani gelişen bilinç değişikliği ve ateş nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın peteşiler, purpuralar ve hafif skleral ikter saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:
- Trombosit sayısı: /mm³
- Hemoglobin: g/dL
- LDH: U/L (Yüksek)
- PT: saniye (Normal: )
- aPTT: saniye (Normal: )
- Periferik yayma: Belirgin şistositler ve polikromazi izleniyor.
Bu hastadaki klinik ve laboratuvar tablosundan sorumlu olan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- ADAMTS13 metaloproteinaz enzim aktivitesinin yetersizliğiCevap
- BGlikoprotein IIb-IIIa kompleksinin genetik fonksiyon kaybı
- CGlikoprotein Ib reseptörüne karşı gelişen otoantikorlar
- DYüksek molekül ağırlıklı von Willebrand faktör multimerlerinin eksikliği
- EKoagülasyon faktörlerinin ve fibrinojenin yaygın tüketimi
Cevap
Temel mekanizma ADAMTS13 metaloproteinaz enzim aktivitesinin yetersizliğidir.
Hastada görülen trombositopeni, nörolojik semptomlar, mikroanjiyopatik hemolitik anemi bulguları (şistosit, yüksek LDH) ve normal pıhtılaşma testleri (PT, aPTT) tipik olarak Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) tablosunu tanımlar. TTP'nin temel nedeni, von Willebrand faktörü parçalayan ADAMTS13 enziminin aktivitesindeki azalmadır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) ve ADAMTS13 eksikliği