Soru

Zorluk: Zorİnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

Kronik ishal ve kilo kaybı nedeniyle tetkik edilen 3434 yaşındaki erkek hastanın tıbbi öyküsünde, çocukluk çağından itibaren tekrarlayan sinüzit ve pnömoni atakları nedeniyle çok sayıda hastaneye yatış ve antibiyotik kullanım öyküsü saptanmıştır. Fizik muayenesinde oskültasyonda her iki akciğer bazalinde ince raller duyulurken batında hafif distansiyon izlenmiştir. Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

ParametreDeğerReferans Aralığı
Total Protein4.84.8 g/dL6.48.36.4 - 8.3 g/dL
Albumin3.13.1 g/dL3.55.03.5 - 5.0 g/dL
Hemoglobin10.510.5 g/dL13.517.513.5 - 17.5 g/dL

Hastaya yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde duodenum ikinci kıtadan alınan biyopsinin histopatolojik incelemesinde; total villöz atrofi ve kript hiperplazisi izlenmiş, ancak lamina propriada plazma hücrelerinin izlenmediği bildirilmiştir.

Bu klinik ve histopatolojik bulgular ışığında, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Yaygın değişken immün yetmezlikCevap
  2. B
    Glutene duyarlı enteropati
  3. C
    Eozinofilik gastroenterit
  4. D
    Otoimmün enteropati
  5. E
    Radyasyon enteriti

Cevap

Yaygın değişken immün yetmezlik (CVID)
Yaygın değişken immün yetmezlik (CVID), hem hipogammaglobulinemiye bağlı tekrarlayan enfeksiyonlar hem de çölyak hastalığını taklit eden bir enteropati ile prezente olabilir. Histopatolojik incelemede görülen villöz atrofi çölyakla ortak olsa da, CVID'de lamina propriada plazma hücrelerinin belirgin eksikliği veya yokluğu patognomonik bir ayırıcı bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve enfeksiyon öyküsünü değerlendirmek
Hastada kronik malabsorpsiyon (ishal, kilo kaybı, hipoalbuminemi) ile birlikte tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyon öyküsü saptanmıştır.
Bu kombinasyon, hümoral immün yetmezlik zemininde gelişen bir gastrointestinal tutulumu (CVID enteropatisi) düşündürür.
2
Histopatolojik bulguları analiz etmek
Biyopside villöz atrofi saptanmış ancak lamina propriada plazma hücrelerinin olmadığı görülmüştür.
Villöz atrofi çölyak hastalığı gibi pek çok durumda görülebilir, ancak plazma hücrelerinin yokluğu immünglobulin üretimindeki yetersizliği yansıtan ve CVID tanısını çölyaktan ayıran temel histolojik bulgudur.
3
Kesin tanıya ulaşmak
Klinik (enfeksiyonlar) ve patolojik (plazma hücresi yokluğu) veriler Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik tanısını doğrular.
Tanı için düşük serum immünglobulin seviyelerinin (total protein düşüklüğü ile uyumlu) ve plazma hücresi eksikliğinin gösterilmesi esastır.

Anahtar Kavram

CVID enteropatisi ve Çölyak hastalığı arasındaki histolojik ayırım

Daha Fazla Pratik

CVID hastalarında bağırsakta villöz atrofiye eşlik edebilecek nodüler lenfoid hiperplazi ve Giardia enfeksiyonu riskini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla