Soru

Zorluk: OrtaBöbrek Tübülointerstisyel ve Vasküler Hastalıkları

4545 yaşında erkek hasta, bir trafik kazası sonrası ezilme yaralanması (crush injury) nedeniyle acil servise getiriliyor. İlk değerlendirmede idrar renginin koyu kahverengi olduğu ve idrar miktarının belirgin azaldığı gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 3.23.2 mg/dL\text{mg/dL}, kreatin kinaz (CK) düzeyi ise 15.00015.000 U/L\text{U/L} saptanıyor. Tam idrar tetkikinde dipstick ile "kan" pozitif bulunmasına rağmen mikroskopide eritrosit izlenmiyor. Bu hastada gelişen akut böbrek hasarının patogenezinde rol oynayan en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    İnterstisyumda yaygın ödem ve eozinofillerden zengin yoğun lökosit infiltrasyonu
  2. B
    Renal kortekste yaygın koagülasyon nekrozu ve mikrovasküler trombüsler
  3. Tübül epitellerinde yer yer nekroz ve lümende koyu renkli pigment silindirleriCevap
  4. D
    Tübül lümenlerinde yoğun nötrofil birikimi ve interstisyel mikroapseler
  5. E
    Glomerül kapiller bazal membranlarında diffüz kalınlaşma ve subepitelyal hörgüç benzeri birikimler

Cevap

Tübül epitellerinde yer yer nekroz ve lümende koyu renkli pigment silindirlerinin varlığı
Klinik senaryo, ezilme yaralanması sonrası gelişen rabdomiyolizi tanımlamaktadır. Kaslardan salınan miyoglobin böbrek tübülleri için toksiktir ve Akut Tübüler Hasara (ATH) yol açar. ATH'nin histopatolojisinde tübül epitel hücrelerinde nekroz, dökülme ve özellikle distal tübüllerde miyoglobin içeriği nedeniyle koyu renkli pigment silindirleri (miyoglobin silindirleri) görülmesi beklenir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar verilerini değerlendir.
Ezilme yaralanması, belirgin CK yüksekliği ve idrarda dipstick pozitifliğine rağmen eritrosit yokluğu, rabdomiyoliz ve buna bağlı miyoglobinüriyi gösterir.
Miyoglobin dipstick testinde hemoglobin gibi psödo-peroksidaz aktivitesi göstererek 'kan' pozitifliği verir ancak mikroskopide eritrosit görülmez.
2
Miyoglobinürinin böbrek üzerindeki patolojik etkisini belirle.
Miyoglobin hem doğrudan tübülotoksiktir hem de asidik idrarda çökerek distal tübüllerde obstrüktif silindirler (cast) oluşturur.
Bu süreç 'Akut Tübüler Hasar' (ATH/ATI) olarak adlandırılan tablonun 'toksik' (pigment) tipine yol açar.
3
ATH'nin histopatolojik karşılığını tanımla.
Proksimal tübüllerde epitel nekrozu (belirginleşmiş tübül lümenleri ve sitoplazmik fragmanlar) ve distal tübüllerde koyu kahverengi granüler miyoglobin silindirleri.
Bu morfolojik bulgular, miyoglobinürinin yol açtığı akut böbrek hasarının karakteristik özelliğidir.

Anahtar Kavram

Rabdomiyolize bağlı gelişen miyoglobinürik Akut Tübüler Hasar'da (ATH) temel morfolojik bulgular tübüler nekroz ve pigment silindirleridir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla