Soru

Zorluk: ZorKonjenital Kalp Hastalıkları

1010 günlük bir yenidoğanda belirgin siyanoz ve oskültasyonda triküspit odakta üfürüm saptanıyor. Ekokardiyografik incelemede triküspit kapağın septal ve posterior yaprakçıklarının sağ ventrikül apeksine doğru yer değiştirdiği, sağ ventrikülün bir bölümünün morfolojik olarak sağ atriyum ile bütünleştiği (atriyalizasyon) ve fonksiyonel sağ ventrikülün oldukça küçük olduğu gözleniyor. Bu bebekte tanımlanan patolojiye en sık eşlik eden ek kardiyak malformasyon aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Atriyal septal defektCevap
  2. B
    Ventriküler septal defekt
  3. C
    Biküspit aort kapağı
  4. D
    Mitral valv prolapsusu
  5. E
    Aort koarktasyonu

Cevap

Atriyal septal defekt
Vakada tanımlanan triküspit kapak yaprakçıklarının sağ ventrikül apeksine doğru yer değiştirmesi ve sağ ventrikülün üst kısmının sağ atriyum ile bütünleşmesi (atriyalizasyon) Ebstein anomalisi için patognomoniktir. Ebstein anomalisine sahip olguların yaklaşık %80-90’ında sağdan sola şantın eşlik edebileceği bir atriyal septal defekt (ASD) veya patent foramen ovale (PFO) bulunur.

Adım Adım Çözüm

1
Vakadaki morfolojik bulguların (triküspit kapağın aşağı yerleşimi ve ventrikül atriyalizasyonu) tanımlanması
Bu bulgular tipik olarak Ebstein anomalisini işaret eder.
Ebstein anomalisi, triküspit kapağın septal ve posterior yaprakçıklarının sağ ventrikül içine doğru malpozisyonu ile karakterizedir.
2
Ebstein anomalisi ile ilişkili ek malformasyonların hatırlanması
Ebstein anomalisine en sık ASD veya PFO eşlik eder.
Sağ atriyumdaki yüksek basınç ve morfolojik bozukluklar, embriyolojik gelişim sürecinde atriyal septum defektlerinin kalıcı olmasına veya oluşmasına zemin hazırlar.

Anahtar Kavram

Ebstein anomalisi ve eşlik eden kardiyak defektler

Daha Fazla Pratik

Ebstein anomalisinin gebelikte lityum kullanımı ile ilişkisini ve Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu riskini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla