yaşında erkek hasta, son yıldır giderek artan yürüme dengesizliği, konuşma bozukluğu ve belirgin ortostatik hipotansiyon (ayağa kalkınca tansiyon düşmesi) şikayetleri ile başvuruyor. Nörolojik muayenesinde serebellar ataksi ve hafif derecede rijidite saptanıyor. Hastanın postmortem nöropatolojik incelemesinde serebellum ve pons kesitlerinde belirgin atrofi izleniyor. Mikroskobik incelemede ise oligodendrositlerin sitoplazmasında gümüşleme (silver stain) ile pozitif boyanan orak şeklinde inklüzyonlar (glial sitoplazmik inklüzyonlar) görülüyor. Bu morfolojik bulguların temelini oluşturan protein aşağıdakilerden hangisidir?
- Alfa-sinükleinCevap
- BHiperfosforile Tau proteini
- CTDP-43
- DFUS proteini
- EPrion proteini
Cevap
Multiple Sistem Atrofi (MSA) olgularında görülen glial sitoplazmik inklüzyonların (GCI) temel yapı taşı Alfa-sinüklein proteinidir.
Multiple Sistem Atrofi (MSA), klinikte otonomik yetmezlik (Shy-Drager sendromu), serebellar ataksi (olivopontoserebellar atrofi) ve parkinsonizm (striatonigral dejenerasyon) bulgularının farklı kombinasyonlarıyla karakterize bir hastalıktır. Patolojik olarak oligodendrositlerin sitoplazmasında biriken ve gümüş boyaları ile orak şeklinde izlenen 'Glial Sitoplazmik İnklüzyonlar' (Papp-Lantos cisimcikleri) hastalığın belirtecidir. Bu inklüzyonların temel yapı taşı, Parkinson hastalığı ve Lewy cisimcikli demansta da biriken alfa-sinüklein proteinidir. Ancak MSA'yı diğer alfa-sinükleinopatilerden ayıran temel fark, birikimin glia hücrelerinde (oligodendrositler) olmasıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Multiple Sistem Atrofi (MSA), protein birikiminin (alfa-sinüklein) oligodendrositlerde (glial sitoplazmik inklüzyonlar) izlendiği bir alfa-sinükleinopatidir.
Tahmini Süre:2m 0s