20 yaşında erkek hasta, son bir haftadır diş etlerinde kanama, halsizlik ve efor dispnesi … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

20 yaşında erkek hasta, son bir haftadır diş etlerinde kanama, halsizlik ve efor dispnesi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde aşağıdaki sonuçlar saptanıyor:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$7,4$ g/dL	$13,5 - 17,5$
Lökosit	$1.200$ /mm³	$4.000 - 10.000$
Mutlak Nötrofil Sayısı	$180$ /mm³	$1.500 - 7.000$
Trombosit	$14.000$ /mm³	$150.000 - 450.000$
Mutlak Retikülosit Sayısı	$12.000$ /mm³	$50.000 - 100.000$
Kemik İliği Sellülaritesi	$\%$ $10$	$\%$ $40 -$ \%60$

Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde morfolojik olarak belirgin displazi izlenmiyor, sitogenetik incelemede anomali saptanmıyor ve akım sitometrik incelemede PNH klonuna rastlanmıyor. HLA doku tiplemesinde tam uyumlu kardeş donörü bulunmayan bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

At kaynaklı antitimosit globulin (ATG), siklosporin ve eltrombopag kombinasyonuCevap
B
Tavşan kaynaklı antitimosit globulin (ATG) ve yüksek doz siklosporin
C
10/10 HLA uyumlu akraba dışı donörden hematopoetik kök hücre nakli
D
Yüksek doz metilprednizolon ve granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) desteği
E
Vitamin B12 ve folat replasmanı ile birlikte eritropoetin desteği

Cevap

At kaynaklı antitimosit globulin (ATG), siklosporin ve eltrombopag kombinasyonu bu hasta için en uygun yaklaşımdır.

Hastada mutlak nötrofil sayısının

200

/mm³'ün altında olması 'Çok Ağır Aplastik Anemi' kriteridir. Genç bir hastada tam uyumlu kardeş donörü yoksa, At kaynaklı ATG ve siklosporine eltrombopag eklenmesi (RACE çalışması verileri uyarınca) en yüksek tam yanıt oranlarını sağlayan standart ilk basamak tedavidir.

Adım Adım Çözüm

Hastanın hematolojik parametrelerini Camitta kriterlerine göre değerlendir.

Nötrofil < 200/mm³, Trombosit < 20.000/mm³, Retikülosit < %1 ve sellülarite < %25 olduğu için 'Çok Ağır Aplastik Anemi' (vSAA) tanısı konur.

Tedavi kararını belirlemek için hastalığın şiddetini (Ağır vs Çok Ağır) sınıflandırmak gerekir.

Hastanın yaşına ve donör durumuna göre tedavi hiyerarşisini belirle.

Genç hasta (20 yaş) ve tam uyumlu kardeş donörü yok.

Gençlerde tam uyumlu kardeş varsa ilk seçenek nakildir; yoksa immünsüpresif tedavi (IST) önceliklidir.

İmmünsüpresif tedavi ajanlarını güncel rehberlere göre seç.

At kaynaklı ATG'nin tavşana üstünlüğü ve Eltrombopag eklenmesinin yanıt oranlarını artırdığı bilgisi uygulanır.

At kaynaklı ATG + Siklosporin + Eltrombopag (üçlü tedavi), güncel standart bakımdır.

Anahtar Kavram

Çok Ağır Aplastik Anemi (vSAA) tanılı ve kardeş donörü olmayan genç hastalarda, At kaynaklı ATG içeren üçlü immünsüpresif tedavi protokolü en etkin ilk basamak yaklaşımdır.

Tahmini Süre:2m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru