haftalık bir yenidoğan, beslenme sırasında çabuk yorulma ve hafif morarma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde sol alt sternal sınırda şiddetinde pansistolik üfürüm duyuluyor. Oskültasyonda ayrıca ve seslerinin belirgin olduğu "dörtlü ritim" (quadruple rhythm) saptanıyor. Elektrokardiyografisinde (EKG) sağ dal bloğu ve "Himalaya P dalgaları" olarak bilinen çok yüksek, sivri P dalgaları gözleniyor. Telegrafi (X-ray) incelemesinde ise mediasteni ve göğüs kafesini büyük ölçüde dolduran devasa "kutu kalp" (box-shaped heart) görünümü mevcuttur.
Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Ebstein anomalisiCevap
- BFallot tetralojisi
- CTriküspid atrezisi
- DBüyük arter transpozisyonu
- ETotal anormal pulmoner venöz dönüş
Cevap
Dörtlü ritim, Himalaya P dalgaları ve kutu kalp bulguları Ebstein anomalisi tanısını koydurur.
Vakada tanımlanan quadruple (dörtlü) ritim, EKG'deki dev (Himalaya) P dalgaları ve telekardiyografideki kutu kalp görünümü Ebstein anomalisi için klasik ve ayırt edici üçlüdür.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Ebstein anomalisi; triküspid kapağın apikale yer değiştirmesi, sağ atriyumun devasa genişlemesi, EKG'de Himalaya P dalgaları ve radyolojide kutu kalp görünümü ile karakterize bir siyanotik kalp hastalığıdır.