24 yaşında erkek hasta, çocukluk çağından itibaren yaklaşık ayda bir tekrarlayan, 1-3 gün süren ateş ve şiddetli karın ağrısı atakları nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenesinde atak dışı dönemde olan hastanın sistem muayeneleri doğal saptanıyor. Hastanın özgeçmişinden amcasının genç yaşta proteinüri ve kronik böbrek yetmezliği nedeniyle takip edildiği öğreniliyor. Yapılan tetkiklerinde atak sırasında lökositoz ve akut faz reaktörlerinde belirgin yükseklik saptanmıştır. Bu hastada atak sıklığını azaltmak ve sistemik amiloidoz gelişimini önlemek amacıyla kullanılması gereken en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir?
- KolşisinCevap
- Bİndometazin
- CSistemik kortikosteroid
- DMetotreksat
Cevap
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) hastalarında atakları kontrol altına alan ve AA tipi amiloidozu önleyen temel tedavi kolşisindir.
Kolşisin, pyrin mutasyonu sonucu aşırı aktive olan inflamazom yolağını ve lökosit kemotaksisini baskılayarak FMF ataklarını önler. En kritik özelliği, ömür boyu düzenli kullanıldığında AA tipi amiloidoz gelişimini neredeyse tamamen engellemesidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
FMF tedavisinde kolşisin kullanımı ve amiloidoz profilaksisi.
İpuçları
1
Hastanın semptomları ve aile öyküsü bir 'otoinflamatuar' hastalığı işaret ediyor.
2
Böbrek yetmezliği öyküsü, FMF'nin en ciddi komplikasyonu olan amiloidozu düşündürmelidir.
3
Bu hastalıkta kullanılan ilaç, hücre bölünmesi çalışmalarında mikrotübülleri hedef alan, çiğdem çiçeğinden elde edilen bir maddedir.
Daha Fazla Pratik
Kolşisin dirençli FMF vakalarında hangi biyolojik ajanların (örneğin Anakinra, Canakinumab) kullanılabileceğini gözden geçirin.
Tahmini Süre:50s