yaşında, homozigot mutasyonu olan ve mg/gün kolşisin tedavisi alan erkek hasta; son bir haftadır giderek artan şiddetli karın ağrısı, sağ testis ağrısı ve bacaklarında yeni gelişen ağrılı morumsu ağsı görünüm (livedo reticularis) şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede kan basıncı mmHg olarak saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde belirgin lökositoz ve eritrosit sedimentasyon hızında artış ( mm/saat) saptanırken, idrar sedimentinde mikroskobik hematüri izleniyor. Bu hastada mevcut klinik tabloyu açıklayan en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Poliarteritis nodosa (PAN)Cevap
- BHenoch-Schönlein purpurası (HSP)
- CMikroskobik polianjiitis
- DAkut FMF peritonit atağı
- EAmiloidoza bağlı renal ven trombozu
Cevap
Poliarteritis nodosa (PAN)
Doğru yanıt Poliarteritis nodosa (PAN) seçeneğidir. Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarında vaskülit gelişme riski artmıştır. Bu vakada sunulan livedo reticularis (cilt tutulumu), yeni gelişen hipertansiyon (renal arter dallarının tutulumuna bağlı iskemi) ve testis ağrısı (testiküler arter tutulumu), orta çaplı damarları etkileyen PAN vasküliti için karakteristik bir triad oluşturur. Özellikle mutasyonu taşıyanlarda vaskülit ve amiloidoz riski daha yüksektir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
FMF hastalarında vaskülit birlikteliği (özellikle PAN ve HSP) sık görülür; testis ağrısı ve yeni gelişen hipertansiyon PAN için önemli bir ipucudur.
Alternatif Yöntem
Vaskülitlerin damar çapına göre sınıflandırmasını kullanarak livedo reticularis (orta çap) ve hematüri (küçük/orta çap) birlikteliğinden yola çıkıp, FMF ile en sık ilişkili orta çaplı vasküliti (PAN) seçmek.
Tahmini Süre:2m 0s