Monokoriyonik diamniyotik (MCDA) ikiz gebeliği olan 29 yaşındaki bir hasta, 28. gebelik haftasında yapılan kontrolde bir fetusun intrauterin eksitus (ölüm) olduğu saptanarak refere edilmiştir. Hayatta kalan diğer fetusun ultrasonografik değerlendirmesi şu an için normaldir. Bu klinik tabloda, hayatta kalan fetusta gelişebilecek nörolojik hasarın (serebral palsi vb.) *temel patofizyolojik mekanizması* ve bu aşamada önerilen *en uygun yönetim yaklaşımı* aşağıdakilerden hangisinde doğru olarak verilmiştir?
- Mekanizma: Plasental vasküler anastomozlar yoluyla ölü fetusa akut kan kaçışı (hipotansiyon); Yönetim: Konservatif izlem ve 3-4 hafta sonra fetal beyin MR görüntülemesiCevap
- BMekanizma: Ölü fetustan canlı fetusa tromboembolik materyal geçişi; Yönetim: Profilaktik düşük molekül ağırlıklı heparin ve acil sezaryen
- CMekanizma: Ölü dokudan salınan sitokinlerin neden olduğu miyokardiyal depresyon; Yönetim: İntrauterin kan transfüzyonu ve 48 saat içinde doğum
- DMekanizma: Maternal dissemine intravasküler koagülasyonun (DIC) fetusa yansıması; Yönetim: Anneye taze donmuş plazma verilmesi ve takiben indüksiyon
- EMekanizma: Kord dolanmasına bağlı akut fetal hipoksi; Yönetim: Amniyosıvısının azaltılması (amniyoredüksiyon) ve yakın NST takibi
Cevap
Temel patofizyoloji vasküler anastomozlar yoluyla ölü fetusa akut kan kaçışı (hipotansiyon); en uygun yönetim ise konservatif izlem ve geç dönem fetal MRG kontrolüdür.
Monokoriyonik ikiz eşinin ölümünde hayatta kalan fetus için en büyük risk, ortak plasental damarlar (anastomozlar) yoluyla kanının ölü fetusa doğru boşalmasıdır (akut feto-fetal hemoraji). Bu durum canlı fetusta ani hipotansiyon, anemi ve buna bağlı hipoksik-iskemik beyin hasarına yol açar. Hasar olay anında gerçekleştiği için acil doğumun koruyucu bir etkisi yoktur. Yönetimde prematürite riskinden kaçınmak için (başka bir endikasyon yoksa) gebelik devam ettirilir ve beyin hasarını tespit etmek için 3-4 hafta sonra fetal MR planlanır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Monokoriyonik İkiz Eşinin Ölümü
İpuçları
1
Fetuslardan biri öldüğünde kalbi durur ve damar direnci sıfıra yaklaşır. Yanındaki canlı fetusun kalbi ise yüksek basınçla atmaya devam etmektedir.
2
Canlı ve ölü fetus arasında 'bileşik kaplar' misali bir kan akışı olur. Kan yüksek basınçtan düşük basınca (ölüye) kaçar.
3
Hasar saniyeler içinde oluştuğu için, olayı fark edip doğuma alana kadar geçen sürede bebeği kurtarmak mümkün değildir. Bu yüzden erken doğumun risklerini almamak gerekir.
Daha Fazla Pratik
TRAP sekansı (akardiyak ikiz) patofizyolojisi ve pompa fetus üzerindeki etkileri.
Tahmini Süre:1m 30s