Soru

Zorluk: KolaySantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

Çocukluk çağında suprasellar bölge yerleşimli, bilgisayarlı tomografide kalsifikasyon içermesiyle tipik olan ve sıklıkla görme alanı bozuklukları veya boy kısalığı gibi endokrin şikayetlerle klinik veren en olası tümör aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Medulloblastom
  2. B
    Ependimom
  3. KraniofaringiomCevap
  4. D
    Pilositik astrositom
  5. E
    Beyin sapı gliomu

Cevap

Kraniofaringiom
Kraniofaringiom, Rathke kesesi artıklarından gelişen ve çocuklarda suprasellar bölgenin en sık görülen tümörüdür. Bilgisayarlı tomografide (BT) kalsifikasyon görülmesi (%90 oranında) tanı koydurucu en önemli radyolojik özelliktir. Klinik olarak optik kiazmaya bası sonucu bitemporal hemianopsi (görme alanı kaybı) ve hipofiz-hipotalamus aksına bası sonucu büyüme hormonu eksikliği (boy kısalığı) veya diyabetes insipidus gibi endokrin bozukluklar sıktır.

Adım Adım Çözüm

1
Tümörün anatomik yerleşimini belirle.
Suprasellar bölge (hipofiz bezinin hemen üstü).
Semptomların (görme bozukluğu ve boy kısalığı) anatomik komşuluklarla (optik kiazma ve hipotalamus) uyumlu olduğunu doğrulamak için.
2
Radyolojik belirteçleri değerlendir.
Kalsifikasyon varlığı.
Kraniofaringiom vakalarının yaklaşık %90'ında bilgisayarlı tomografide kalsifikasyon izlenir.
3
Klinik ve radyolojik bulguları birleştirerek ayırıcı tanı yap.
En olası tanı Kraniofaringiom.
Suprasellar yerleşim + Kalsifikasyon + Endokrin/Görme bulguları bu tümör için klasiktir.

Anahtar Kavram

Kraniofaringiom, Rathke kesesi kalıntılarından köken alan, kalsifikasyon ve suprasellar yerleşimle karakterize en sık benign pediatrik beyin tümörüdür.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla