Soru

Zorluk: OrtaSantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

44 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 11 aydır sabahları belirginleşen fışkırır tarzda kusma ve yürümede dengesizlik şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde papil ödemi ve trunkal ataksi saptanıyor. Kraniyal MRG incelemesinde dördüncü ventrikül tabanından köken alan, içerisinde kalsifikasyonlar barındıran ve 'plastik' özellik göstererek Luschka forameni üzerinden bazal sisternalara doğru uzanım sergileyen kitle tespit ediliyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Medulloblastom
  2. EpendimomCevap
  3. C
    Pilositik astrositom
  4. D
    Beyin sapı gliomu
  5. E
    Koroid pleksus papillomu

Cevap

Dördüncü ventrikül tabanından köken alan ve plastik uzanım gösteren kitle ependimomdur.
Ependimomlar, çocukluk çağı posterior fossa tümörleri arasında dördüncü ventrikül tabanından köken almalarıyla bilinirler. Tümörün foramen Luschka veya Magendie üzerinden subaraknoid mesafeye doğru, çevre yapıları sarmalayarak ilerlemesi 'plastik tümör' (molding) olarak adlandırılır ve bu özellik ependimomlar için oldukça karakteristiktir. Ayrıca kalsifikasyon görülme oranı diğer arka çukur tümörlerine göre daha yüksektir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları değerlendir.
Sabah kusmaları ve papil ödemi artmış kafa içi basınca (KİBAS), trunkal ataksi ise posterior fossa yerleşimine işaret eder.
Vakanın anatomik lokalizasyonunu ve aciliyetini belirlemek için.
2
Radyolojik bulguları analiz et.
Dördüncü ventrikül tabanı yerleşimi, kalsifikasyon varlığı ve Luschka forameni yoluyla uzanım (plastik tümör) saptanmıştır.
Arka çukur tümörleri arasında ayırıcı tanı yapmak için en kritik verilerdir.
3
Ayırıcı tanıyı netleştir.
Medulloblastom tavan kökenli iken, ependimom taban kökenlidir ve plastik büyüme sergiler.
Tümörlerin köken aldığı anatomik yapıların farklılığı tanı koydurucudur.

Anahtar Kavram

Ependimomların dördüncü ventrikül tabanından köken alması ve 'plastik' uzanım göstermesi.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla