Soru

Zorluk: OrtaSantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

1414 yaşında bir erkek çocuk, sol bacağında yaklaşık 22 aydır devam eden ve giderek artan ağrı ile şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden ağrının geceleri daha belirgin olduğu, hastanın son zamanlarda halsizlik ve hafif ateş şikayetlerinin de olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede kaval kemiği (tibiatibia) orta kesiminde (diyafiz) hassas bir kitle palpe ediliyor. Çekilen direkt grafide kemikte 'güve yeniği' (motheatenmoth-eaten) görünümü ve periostta 'soğan zarı' (onionskinonion-skin) manzarası izleniyor. Yapılan biyopsi incelemesinde PASPAS (++) boyanan küçük yuvarlak hücreli tümör saptanıyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ewing sarkomuCevap
  2. B
    Osteosarkom
  3. C
    Osteoid osteoma
  4. D
    Osteoblastom
  5. E
    Akut osteomiyelit

Cevap

Ewing sarkomu
Doğru yanıt olan seçenek, hastanın klinik ve laboratuvar verileriyle tam uyumludur. Ewing sarkomu, uzun kemiklerin (özellikle femur ve tibia) diyafizini tutan, radyolojide 'soğan zarı' manzarasına neden olan ve patolojik olarak glikojen içeriği nedeniyle PAS (+) boyanan küçük yuvarlak hücreli bir tümördür. Hastanın yaşı ve sistemik bulguları da bu tanıyı desteklemektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik sunumunu analiz et
Adolesan yaş grubu (1414 yaş), uzun kemik diyafiz yerleşimi ve eşlik eden sistemik semptomlar (ateş, kilo kaybı) belirlendi.
Ewing sarkomu pediatrik yaş grubunda uzun kemiklerin diyafizini en sık tutan malign kemik tümörüdür ve sıklıkla sistemik bulgular verir.
2
Radyolojik bulguları değerlendir
Diyafiz yerleşimli litik lezyon ve 'soğan zarı' (onionskinonion-skin) periost reaksiyonu saptandı.
Soğan zarı görünümü, Ewing sarkomunda tümörün periostu tabaka tabaka kaldırması sonucu oluşan karakteristik bir bulgudur.
3
Histopatolojik özellikleri yorumla
Küçük yuvarlak hücreli tümör ve PASPAS pozitifliği tespit edildi.
Ewing sarkomu hücreleri sitoplazmik glikojen içerdikleri için PASPAS ile pozitif boyanırlar, bu durum diğer küçük yuvarlak hücreli tümörlerden ayrımda yardımcıdır.

Anahtar Kavram

Ewing sarkomu klinik, radyolojik (diyafiz, soğan zarı) ve patolojik (PAS pozitifliği) özelliklerinin tanınması.

Daha Fazla Pratik

Ewing sarkomunda görülen tipik sitogenetik anomali olan t(11;22)t(11;22) translokasyonunu gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla