Soru

Zorluk: KolayTübüler Hastalıklar

1010 aylık bir erkek bebek, büyüme geriliği, iştahsızlık ve huzursuzluk şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı 3.3. persentilin altında saptanmıştır. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum sodyum: 137137 mEq/L, potasyum: 6.26.2 mEq/L, klor: 114114 mEq/L, kalsiyum: 9.69.6 mg/dL, magnezyum: 2.02.0 mg/dL bulunmuştur. Kan gazı analizinde pH: 7.267.26, HCO3HCO_3: 1515 mEq/L ve pCO2pCO_2: 3232 mmHg saptanmıştır. İdrar analizinde idrar pH'sı 5.25.2 ölçülmüş; glukozüri veya proteinüri saptanmamıştır. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tip 4 renal tübüler asidozCevap
  2. B
    Tip 1 (distal) renal tübüler asidoz
  3. C
    Tip 2 (proksimal) renal tübüler asidoz
  4. D
    Bartter sendromu
  5. E
    Gitelman sendromu

Cevap

Tip 4 renal tübüler asidoz
Hastada saptanan hiperkloremik metabolik asidoz tablosuna eşlik eden hiperkalemi (6.26.2 mEq/L) ve idrarın 5.55.5'in altına asidifiye edilebilmesi (idrar pH: 5.25.2), Tip 4 renal tübüler asidozun tipik bulgularıdır. Tip 4 RTA genellikle hipoaldosteronizm veya toplayıcı tübüllerde aldosterona direnç (örneğin obstrüktif üropati sonrası) durumlarında gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Asit-baz durumunu değerlendir
pH: 7.267.26 ve HCO3HCO_3: 1515 mEq/L olması metabolik asidozu gösterir.
Düşük pH ve düşük bikarbonat metabolik asidozun temel göstergesidir.
2
Elektrolitleri ve anyon açığını analiz et
Potasyum: 6.26.2 mEq/L (hiperkalemi) ve Klor: 114114 mEq/L (hiperkloremi). Anyon açığı [137−(114+15)=8][137 - (114 + 15) = 8] normaldir.
Normal anyon açıklı hiperkloremik metabolik asidoz renal tübüler asidozları (RTA) düşündürür.
3
Potasyum düzeyine göre RTA tipini belirle
Hiperkalemik seyreden tek RTA tipi Tip 4'tür.
Tip 1 ve Tip 2 RTA'da potasyum düşüktür; Tip 4 ise hipoaldosteronizm veya aldosteron direncine bağlı olarak hiperkalemiyle seyreder.
4
İdrar pH'sını kontrol et
İdrar pH'sı 5.25.2 (asidik).
Tip 4 RTA'da distal asidifikasyon mekanizması sağlam olduğu için idrar pH'sı 5.55.5'in altına düşebilir.

Anahtar Kavram

Renal tübüler asidozlar arasında hiperkalemi ile giden tek tip Tip 4 RTA'dır.

İpuçları

1
Hastanın potasyum değerine dikkat edin; hiperkalemi mi yoksa hipokalemi mi var?
2
Normal anyon açıklı metabolik asidoz (RTA) tiplerinden hangisi yüksek potasyum ile seyreder?

Daha Fazla Pratik

RTA tiplerini birbirinden ayırmak için potasyum düzeyi ve idrar pH'sını içeren bir karşılaştırma tablosu oluşturun.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla