Examkin

Soru

Zorluk: ZorGebelikte Kalp Hastalıkları

Marfan sendromu tanısı bilinen 29 yaşında nulligravid bir kadın, gebelik öncesi danışmanlık (prekonsepsiyonel vizit) için başvuruyor. Hastanın anamnezinde herhangi bir kardiyovasküler şikayet veya operasyon öyküsü bulunmuyor ve fonksiyonel kapasitesi iyi olarak değerlendiriliyor. Yapılan transtorasik ekokardiyografide çıkan aort (asendan aort) çapı 47 mm olarak ölçülüyor ve aort kapağında minimal yetersizlik izleniyor.

Anne ve fetüs açısından maternal mortalite ve morbidite riskleri göz önüne alındığında, bu hasta için gebelik öncesi en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Gebelik öncesi proflaktik aort kökü cerrahisi (replasmanı) önerilmesiCevap
  2. B
    Beta bloker tedavisi başlanarak gebeliğe izin verilmesi
  3. C
    Aort çapı 50 mm sınırına ulaşana kadar gebeliğin ertelenmesi ve takip edilmesi
  4. D
    Gebeliğin hemen planlanması ve 32. gebelik haftasında elektif sezaryen yapılması
  5. E
    Gebelik boyunca aylık ekokardiyografi ve yatak istirahati ile izlem yapılması

Cevap

Gebelik öncesi proflaktik aort kökü cerrahisi (replasmanı) önerilmesi
Marfan sendromu, gebelikte aort diseksiyonu (özellikle Tip A) riskinin en yüksek olduğu durumlardan biridir. ESC (Avrupa Kardiyoloji Derneği) ve diğer uluslararası kılavuzlara göre, çıkan aort (asendan aort) çapı >45 mm olan Marfan sendromlu hastalarda gebelik kontrendike kabul edilir ve gebelik öncesi proflaktik aort kökü cerrahisi önerilir. Aort çapı 40-45 mm arasında olan hastalarda ise gebelik yüksek riskli kabul edilir ve çok yakın takip gerekir. Bu hastada çap 47 mm olduğundan, maternal mortaliteyi önlemek için en güvenli yaklaşım önce cerrahi onarım, ardından gebeliktir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın risk profilini belirle
Hasta Marfan sendromlu ve çıkan aort çapı 47 mm.
Marfan sendromu gebelikte aort diseksiyonu riskini artıran en önemli genetik bağ dokusu hastalığıdır.
2
Kılavuzlara göre cerrahi sınırını hatırla
Marfan sendromunda gebelik öncesi proflaktik cerrahi sınırı >45 mm'dir.
Gebelik sırasındaki hemodinamik değişiklikler (artan kan hacmi ve kardiyak debi), genişlemiş aort duvarında yırtılma (diseksiyon) riskini dramatik şekilde artırır.
3
En uygun yönetim seçeneğini belirle
Çap 47 mm (>45 mm) olduğu için gebelik öncesi aort kökü onarımı/cerrahisi gereklidir.
Maternal mortaliteyi önlemek için gebelik, aort riski güvenli sınırlara çekilene kadar (cerrahi sonrası) ertelenmelidir.

Anahtar Kavram

Marfan sendromlu hastalarda gebelik öncesi proflaktik aort cerrahisi endikasyonu (>45 mm) ve risk yönetimi.

İpuçları

1
Marfan sendromunda bağ dokusu zayıflığı nedeniyle aort duvarı basınca dayanıksızdır.
2
Normal popülasyonda veya biküspit aortta cerrahi sınır 50-55 mm iken, Marfan sendromunda bu eşik daha düşüktür.
3
Kılavuzlara göre Marfan sendromunda aort çapı 45 mm'yi geçerse gebelik öncesi müdahale şarttır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Gebelikte Kalp Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru