İki aylık bir süt çocuğu, hafif siyanoz ve beslenirken çabuk yorulma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde oskültasyonda sternum sol üst kenarda dereceden sistolik ejeksiyon üfürümü ve ikinci kalp sesinde () sabit çiftleşme duyuluyor. Akciğer grafisinde kardiyomegali, pulmoner vaskülaritede belirgin artış ve mediastenin üst kısmındaki vasküler genişlemeye bağlı "kardan adam" (veya " figürü") görünümü saptanıyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- ABüyük Arter Transpozisyonu
- Toplam Pulmoner Venöz Dönüş AnomalisiCevap
- CFallot Tetralojisi
- DTrunkus Arteriozus
- EEbstein Anomalisi
Cevap
Toplam Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi
Toplam Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TAPVR) tanısında, özellikle suprakardiyak tipte (Tip I), tüm pulmoner venler birleşerek bir vertikal ven aracılığıyla innominat ven ve süperior vena kava yoluyla sağ atriuma dökülür. Bu genişlemiş venöz yapılar mediastenin üst kısmında genişlemeye yol açarak, alttaki kalp gölgesiyle birleştiğinde tipik "kardan adam" veya " figürü" görünümünü oluşturur. Sağ kalbe dönen aşırı kan hacmi, ikinci kalp sesinde respirasyondan bağımsız sabit bir çiftleşmeye (fixed splitting) neden olur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Suprakardiyak Toplam Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TAPVR) patognomonik radyolojik bulgusu
Tahmini Süre:1m 30s