Soru

Zorluk: OrtaRestriktif Akciğer Hastalıkları

58 yaşında erkek hasta, son 2 yıldır giderek artan efor dispnesi ve kuru öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünden gemi söküm ve izolasyon işlerinde 25 yıl çalıştığı öğreniliyor. Yapılan tetkiklerde solunum fonksiyon testleri (SFT) şu şekildedir:

ParametreHastanın DeğeriReferans Değeri
FVCFVC2.5 L4.0 L
FEV1/FVCFEV1/FVC%86%75-80

Akciğer tomografisinde alt loblarda belirgin interstisyel fibrozis ve diyafragmatik plevrada kalsifiye plaklar saptanıyor. Bu hastanın akciğer biyopsisinde görülmesi en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Alveol lümenlerinde yoğun pigmente makrofaj birikimi ve septal kalınlaşma
  2. Demir içeren protein kılıfı ile çevrili altın sarısı-kahverengi çubuksu yapılarCevap
  3. C
    Epiteloid histiyositlerden zengin, nekroz içermeyen granülomlar ve Schaumann cisimcikleri
  4. D
    Tip 3 ve Tip 4 hipersensitivite yanıtı sonucu gelişen yama tarzı interstisyel inflamasyon
  5. E
    Sigara kullanımıyla ilişkili, respiratuar bronşiyollerin proksimalinde kalıcı genişleme

Cevap

Demir içeren protein kılıfı ile çevrili altın sarısı-kahverengi çubuksu yapılar (Asbest/Ferruginöz cisimcikleri)
Doğru seçenek olan 'demir içeren protein kılıfı ile çevrili altın sarısı-kahverengi çubuksu yapılar', asbestozis için patognomonik olan asbest (ferruginöz) cisimciklerini tanımlamaktadır. Hastanın gemi söküm tersanesi geçmişi, SFT'deki restriktif patern (FVCFVC düşük, FEV1/FVCFEV1/FVC yüksek) ve akciğer grafisindeki alt lob fibrozisi ile plevral plaklar bu tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik öyküsünü değerlendir.
Gemi söküm ve izolasyon işi asbest maruziyeti için yüksek risklidir.
Mesleki maruziyet, pnömokonyoz tipini belirlemede en önemli ipucudur.
2
Solunum fonksiyon testlerini (SFT) analiz et.
Düşük FVCFVC ve yüksek/normal FEV1/FVCFEV1/FVC oranı restriktif akciğer hastalığını gösterir.
Asbestozis, akciğer parankiminde fibrozis yaparak restriksiyon oluşturur.
3
Radyolojik bulguları yorumla.
Alt loblarda fibrozis ve diyafragmatik plevral plaklar asbestozis için spesifiktir.
Silikozis ve kömür işçisi pnömokonyozu genellikle üst lobları tutarken, asbestozis alt lobları tercih eder.
4
Histopatolojik karşılığı belirle.
Asbest liflerinin demir ve proteinle kaplanması sonucu oluşan ferruginöz cisimcikler patognomoniktir.
Tanı, klinik öykü ve bu karakteristik cisimciklerin görülmesiyle doğrulanır.

Anahtar Kavram

Asbestozis, alt lob tutulumu ve diyafragmatik plevral plaklarla karakterize, histopatolojisinde ferruginöz (asbest) cisimciklerinin görüldüğü bir restriktif akciğer hastalığıdır.
Bu soruyu puanla