yaşında kadın hasta; ateş, parotis bezi şişliği ve bulanık görme şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede bilateral fasyal sinir paralizisi saptanıyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral hiler ve paratrakeal lenfadenopati izleniyor. Solunum fonksiyon testlerinde değerinde belirgin azalma, oranında ise artış saptanıyor. Deri biyopsisinde non-kazeifiye granülomatöz inflamasyon ve dev hücreler içerisinde konsantrik lamelöz yapıda Schaumann cisimcikleri izlenen bu hastadaki hiperkalsemiden sorumlu olan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Aktif epiteloid makrofajlar tarafından --hidroksilaz enzimi aracılığıyla D vitamini aktivasyonuCevap
- BParatiroid bezlerinde gelişen mikroadenom kaynaklı primer hiperparatiroidizm
- CTh17 hücrelerinden salınan interlökinlerin kemik iliğinde yaygın osteoklastik rezorpsiyonu uyarması
- DPlazma hücrelerinden salınan monoklonal immünglobulinlerin kalsiyuma bağlanarak atılımı engellemesi
- EAlveolar tip 2 pnömosit hasarı sonrası gelişen Tip 2 hipersensitivite reaksiyonu
Cevap
Sarkoidoz granülomlarındaki aktif makrofajlar tarafından gerçekleştirilen 1-alfa-hidroksilaz aracılı Vitamin D aktivasyonu
Doğru yanıt olan seçenek, sarkoidoz patogenezinde granülomları oluşturan epiteloid makrofajların, normalde böbreklerde bulunan 1-alfa-hidroksilaz enzimini ektopik olarak eksprese ettiğini belirtir. Bu durum, plazma PTH düzeyinden bağımsız olarak kalsidiolün aktif kalsitriole dönüşmesine ve sonuçta hiperkalsemiye yol açar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sarkoidozda makrofaj kaynaklı kalsiyum metabolizması bozukluğu
Daha Fazla Pratik
Sarkoidozun akciğer dışı tutulumları (uveoparotit, erythema nodosum) ve diğer granülomatöz hastalıklardan (Tbc, Berilyozis) ayrımı üzerine çalışılması önerilir.
Tahmini Süre:2m 0s