Soru

Zorluk: OrtaRestriktif Akciğer Hastalıkları

42 yaşında erkek hasta, son bir aydır devam eden görme bulanıklığı ve gözlerde kızarıklık şikayetiyle göz hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Yapılan muayenesinde bilateral granülomatöz üveit saptanıyor. Sistemik sorgusunda hafif efor dispnesi tanımlayan hastanın solunum fonksiyon testlerinde FVCFVC değerinin beklenenin %62\%62'si olduğu, FEV1/FVCFEV_1/FVC oranının ise %88\%88 (artmış) olduğu saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati izlenmesi üzerine yapılan transbronşiyal biyopside kazeifikasyon nekrozu içermeyen, epiteloid histiyositlerden zengin granülomlar izleniyor. Bu hastanın histopatolojik incelemesinde granülom içindeki dev hücrelerin sitoplazmasında aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. Asteroid cisimcikleriCevap
  2. B
    Kazeifikasyon nekrozu
  3. C
    Bal peteği akciğer görünümü
  4. D
    Curschmann spiralleri
  5. E
    Panasiner amfizem odakları

Cevap

Sarkoidoz tanısı alan bu hastada granülomlar içindeki dev hücrelerin sitoplazmasında Asteroid cisimcikleri görülmesi en olası bulgudur.
Hastanın klinik tablosu (üveit, hiler LAD) ve SFT bulguları (restriktif patern) sarkoidoz ile tam uyumludur. Sarkoidozun histopatolojik tanısında kullanılan non-kazeifiye granülomlar içindeki çok çekirdekli dev hücrelerde Asteroid cisimcikleri (yıldızsı inklüzyonlar) ve Schaumann cisimcikleri (kalsifiye konkresyonlar) görülmesi beklenen karakteristik bulgulardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendir
Üveit ve bilateral hiler lenfadenopati birlikteliği sarkoidozu düşündürür.
Sarkoidoz multisistemik, non-kazeifiye granülomatöz bir hastalıktır.
2
Solunum fonksiyon testini (SFT) yorumla
Düşük FVCFVC ve artmış FEV1/FVCFEV_1/FVC oranı restriktif akciğer hastalığını gösterir.
Restriktif hastalıklarda akciğer kompliyansı azalır, ancak hava yolları açık olduğu için oran korunur veya artar.
3
Histopatolojik bulguları analiz et
Non-kazeifiye granülomlar içindeki dev hücre inklüzyonlarını belirle.
Sarkoidoza özgü morfolojik belirteçler Asteroid ve Schaumann cisimcikleridir.

Anahtar Kavram

Sarkoidozda restriktif SFT paterni ve non-kazeifiye granülomlardaki sitoplazmik inklüzyonlar (Asteroid/Schaumann).
Bu soruyu puanla