Examkin

Soru

Zorluk: OrtaGlomerüler Hastalıklar

28 yaşında kadın hasta, yüzünde güneşe maruziyetle artan kızarıklık, el eklemlerinde ağrı ve bacaklarında şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 155/95 mmHg155/95 \text{ mmHg}, her iki bacakta pretibial ödem (++++) saptanıyor.

Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Serum Kreatinin1.6 mg/dL1.6 \text{ mg/dL}
2424 Saatlik İdrar Proteini4.2 g4.2 \text{ g}
İdrar MikroskopisiDismorfik eritrositler, eritrosit silindirleri
Serum C3C3 ve C4C4Belirgin düşük
ANA1:6401:640 Pozitif

Böbrek biyopsisinde glomerüllerde diffüz endokapiller proliferasyon ve kapiller duvarlarda "tel halka" (wire-loop) görünümleri izlendiğine göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Diffüz proliferatif lupus nefriti (Sınıf IV)Cevap
  2. B
    Membranöz lupus nefriti (Sınıf V)
  3. C
    Post-streptokokal glomerülonefrit
  4. D
    Minimal değişim hastalığı
  5. E
    IgA nefropatisi

Cevap

Hastanın klinik ve patolojik bulguları göz önüne alındığında en olası tanı Diffüz proliferatif lupus nefriti (Sınıf IV) seçeneğidir.
Hastada SLE'yi düşündüren sistemik bulgulara ek olarak hem nefritik (hematüri, hipertansiyon) hem de nefrotik düzeyde proteinüri eşlik etmektedir. Belirgin kompleman düşüklüğü ve biyopsi bulgusu olan "tel halka" (wire-loop) görünümleri Sınıf IV (Diffüz Proliferatif) Lupus Nefriti tanısını kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Sistemik bulguları analiz et
Malar raş, artralji ve yüksek titreli ANA pozitifliği hastada Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) varlığını doğrular.
Tanısal sürecin ilk adımı altta yatan primer hastalığı belirlemektir.
2
Renal klinik tabloyu değerlendir
Hematüri (eritrosit silindirleri), hipertansiyon ve böbrek fonksiyonunda azalma ile birlikte nefrotik düzeyde proteinüri (4.2 g/gu¨n4.2 \text{ g/gün}) mevcuttur (miks tablo).
Lupus nefritinin farklı sınıfları farklı klinik prezentasyonlar gösterir; Sınıf IV en agresif formdur.
3
Serolojik ve patolojik verileri birleştir
Hipokomplementemi (C3C3, C4C4 düşüklüğü) ve biyopsindeki "wire-loop" (tel halka) lezyonları Sınıf IV Lupus Nefriti için patognomoniktir.
Tel halka görünümleri kapiller lümende yoğun immün kompleks birikimini yansıtır ve diffüz proliferatif tipte karakteristiktir.

Anahtar Kavram

Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti (Sınıf IV), SLE hastalarında en sık görülen, en ağır seyreden ve biyopsinde tel halka (wire-loop) lezyonları ile karakterize olan nefrit formudur.
Bu soruyu puanla

Konular

Glomerüler Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru