Soru

Zorluk: ZorGlomerüler Hastalıklar

2626 yaşında kadın hasta; son 22 haftadır yüzünde güneşle artan döküntü, her iki el eklemlerinde ağrı, idrar renginde koyulaşma ve bacaklarda şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar raş, el bileklerinde hassasiyet ve pretibial +2+2 ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin: 1.81.8 mg/dL, albümin: 2.72.7 g/dL, tam idrar tetkikinde; protein: 3+3+, mikroskopide 202520-25 dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri gözleniyor. İmmünolojik tetkiklerde ANA 1/12801/1280 homojen pozitif, anti-dsDNA pozitif, C3C_3 ve C4C_4 seviyeleri belirgin düşük saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve böbrek biyopsisinde görülmesi beklenen en karakteristik ışık mikroskopisi bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Evre II Lupus Nefriti - Mezanjiyal hücre proliferasyonu ve matriks artışı
  2. B
    Evre III Lupus Nefriti - Glomerüllerin yarısından azında segmental nekroz
  3. Evre IV Lupus Nefriti - Subendotelyal depolara bağlı "wire-loop" (tel halka) görünümleriCevap
  4. D
    Evre V Lupus Nefriti - Bazal membranda yaygın kalınlaşma ve "spike and dome" görünümü
  5. E
    Evre VI Lupus Nefriti - Yaygın global glomerüloskleroz ve tübüler atrofi

Cevap

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanılı hastada nefritik/nefrotik özellikler, hipokomplementemi ve aktif idrar sedimenti varlığında en olası tanı Evre IV Lupus Nefriti'dir ve biyopsi karakteristik olarak tel halka (wire-loop) lezyonlarını gösterir.
Hastada görülen sistemik bulgular (malar raş, artralji) ve seroloji (ANA, Anti-dsDNA, düşük C3/C4) SLE ile uyumludur. Böbrek tutulumunun hematüri, eritrosit silendirleri (nefritik) ve masif proteinüri (nefrotik) ile birlikte olması, komplemanların belirgin düşük olması Evre IV (Diffüz Proliferatif) Lupus Nefriti için klasiktir. Bu evrenin en karakteristik ışık mikroskopisi bulgusu ise yoğun subendotelyal immün kompleks birikimi sonucu oluşan tel halka (wire-loop) görünümleridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve serolojik verileri sentezle.
Malar raş, artralji, ANA/Anti-dsDNA pozitifliği ile Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı konur.
Tanının belirlenmesi böbrek tutulumunun tipini anlamak için temeldir.
2
Renal tutulum paternini analiz et.
Hem proteinüri hem de aktif sediment (eritrosit silindirleri) varlığı nefritik-nefrotik bir süreci, düşük C3/C4 ise immün kompleks tüketimini gösterir.
Lupus nefriti evreleri klinik ve laboratuvar bulgularına göre farklılık gösterir.
3
En olası evreyi ve biyopsi bulgusunu eşleştir.
Bu tablo SLE hastalarında en sık görülen ve en agresif seyreden Evre IV (Diffüz Proliferatif) tutuluma uyar; subendotelyal depolanmalar tel halka (wire-loop) görüntüsüne neden olur.
Evre IV tutulumu, yaygın glomerüler tutulum ve karakteristik morfolojik değişikliklerle tanımlanır.

Anahtar Kavram

Lupus Nefriti Evrelemesi ve Evre IV (Diffüz Proliferatif) Karakteristikleri
Bu soruyu puanla