yaşında erkek hasta, son haftadır devam eden nefes darlığı, öksürük ve ağızdan kan gelmesi (hemoptizi) şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde sigara kullanımı dışında özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı , dinlemekle her iki akciğer bazalinde raller ve pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin (üç gün önceki tetkikinde ), hemoglobin , idrar mikroskopisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri izleniyor. Serum kompleman () düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskopisinde glomerüllerin 'inde kresent (ayçöreği) oluşumu gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-GBM hastalığı (Goodpasture Sendromu)Cevap
- BGranülomatoz polianjitis (Wegener)
- CSistemik lupus eritematozus (Evre IV)
- DMikroskobik polianjitis
- EPoststreptokoksik glomerülonefrit
Cevap
Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları (hemoptizi + hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği + kresentik glomerülonefrit + normal kompleman düzeyleri) en olası tanının Anti-GBM hastalığı (Goodpasture Sendromu) olduğunu göstermektedir.
Genç erkek hastada ortaya çıkan hemoptizi ve hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği tablosu (pulmorenal sendrom), böbrek biyopsisinde kresentik glomerülonefrit ve normal kompleman düzeyleri ile birleştiğinde en olası tanı Anti-GBM hastalığıdır. Bu hastalıkta glomerül bazal membranına karşı oluşan antikorlar, immünfloresan incelemede karakteristik 'lineer' (çizgisel) IgG birikimine neden olur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Hızlı ilerleyen glomerülonefritlerde (RPGN) immünfloresan mikroskopi paternine göre ayırıcı tanı yapılır: Tip 1 (Lineer: Anti-GBM), Tip 2 (Granüler: İmmün kompleks), Tip 3 (Pauci-immün: ANCA vaskülitleri).
Daha Fazla Pratik
Anti-GBM hastalığında prognozu belirleyen en önemli faktörün başvurudaki serum kreatinin düzeyi olduğunu ve tedavide plazmaferezin kritik rol oynadığını unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s