Soru

Zorluk: ZorGlomerüler Hastalıklar

2828 yaşında erkek hasta, son 11 haftadır devam eden nefes darlığı, öksürük ve ağızdan kan gelmesi (hemoptizi) şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde sigara kullanımı dışında özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 155/95mmHg155/95 \, mmHg, dinlemekle her iki akciğer bazalinde raller ve pretibial 1+1+ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 3.9mg/dL3.9 \, mg/dL (üç gün önceki tetkikinde 1.1mg/dL1.1 \, mg/dL), hemoglobin 8.8g/dL8.8 \, g/dL, idrar mikroskopisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri izleniyor. Serum kompleman (C3,C4C3, C4) düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskopisinde glomerüllerin %75\%75'inde kresent (ayçöreği) oluşumu gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-GBM hastalığı (Goodpasture Sendromu)Cevap
  2. B
    Granülomatoz polianjitis (Wegener)
  3. C
    Sistemik lupus eritematozus (Evre IV)
  4. D
    Mikroskobik polianjitis
  5. E
    Poststreptokoksik glomerülonefrit

Cevap

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları (hemoptizi + hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği + kresentik glomerülonefrit + normal kompleman düzeyleri) en olası tanının Anti-GBM hastalığı (Goodpasture Sendromu) olduğunu göstermektedir.
Genç erkek hastada ortaya çıkan hemoptizi ve hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği tablosu (pulmorenal sendrom), böbrek biyopsisinde kresentik glomerülonefrit ve normal kompleman düzeyleri ile birleştiğinde en olası tanı Anti-GBM hastalığıdır. Bu hastalıkta glomerül bazal membranına karşı oluşan antikorlar, immünfloresan incelemede karakteristik 'lineer' (çizgisel) IgG birikimine neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun tanımlanması
Pulmorenal sendrom (Akciğer hemorajisi + Glomerülonefrit)
Hastada hemoptizi ve idrarda eritrosit silindirleri ile seyreden akut böbrek hasarı mevcuttur.
2
Böbrek yetmezliği hızının değerlendirilmesi
Hızlı İlerleyen Glomerülonefrit (RPGN)
Serum kreatinin değerinin 3 günde 1.11.1'den 3.9mg/dL3.9 \, mg/dL'ye çıkması ve biyopsinde kresentlerin görülmesi RPGN tanısını koydurur.
3
Etiyolojik ayrım için kompleman düzeylerinin analizi
İmmün kompleks dışı veya Anti-GBM lehine bulgu
Normal C3C3 ve C4C4 düzeyleri, hipokomplemanemi ile giden SLE ve PSGN gibi hastalıkları dışlar.
4
Tanının netleştirilmesi
Anti-GBM Hastalığı
Genç erkek hastada pulmorenal sendromun en tipik nedenlerinden biri olan anti-GBM, normal kompleman ve kresentik tutulum ile uyumludur.

Anahtar Kavram

Hızlı ilerleyen glomerülonefritlerde (RPGN) immünfloresan mikroskopi paternine göre ayırıcı tanı yapılır: Tip 1 (Lineer: Anti-GBM), Tip 2 (Granüler: İmmün kompleks), Tip 3 (Pauci-immün: ANCA vaskülitleri).

Daha Fazla Pratik

Anti-GBM hastalığında prognozu belirleyen en önemli faktörün başvurudaki serum kreatinin düzeyi olduğunu ve tedavide plazmaferezin kritik rol oynadığını unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla