Glomerüler Hastalıklar

Yedi yaşında bir erkek çocuk, annesi tarafından idrar renginde belirgin koyulaşma ve göz kapaklarında şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden yaklaşık $10$ gün önce ateşli boğaz ağrısı geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı $135/85$ mmHg ölçülüyor ve her iki alt ekstremitede pretibial $+$ ödem saptanıyor.

Hastanın laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik Hepatit C tanısı olan $52$ yaşında erkek hasta; bacaklarda döküntü, eklem ağrısı ve her iki bacakta şişlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede palpabl purpuralar ve $2+$ pretibial ödem saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$26$ yaşında kadın hasta; son $2$ haftadır yüzünde güneşle artan döküntü, her iki el eklemlerinde ağrı, idrar renginde koyulaşma ve bacaklarda şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar raş, el bileklerinde hassasiyet ve pretibial $+2$ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin: $1.8$ mg/dL, albümin: $2.7$ g/dL, tam idrar tetkikinde; protein: $3+$, mikroskopide $20-25$ dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri gözleniyor. İmmünolojik tetkiklerde ANA $1/1280$ homojen pozitif, anti-dsDNA pozitif, $C_3$ ve $C_4$ seviyeleri belirgin düşük saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve böbrek biyopsisinde görülmesi beklenen en karakteristik ışık mikroskopisi bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında erkek hasta, son $1$ haftadır devam eden nefes darlığı, öksürük ve ağızdan kan gelmesi (hemoptizi) şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde sigara kullanımı dışında özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $155/95 \, mmHg$, dinlemekle her iki akciğer bazalinde raller ve pretibial $1+$ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin $3.9 \, mg/dL$ (üç gün önceki tetkikinde $1.1 \, mg/dL$), hemoglobin $8.8 \, g/dL$, idrar mikroskopisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri izleniyor. Serum kompleman ($C3, C4$) düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskopisinde glomerüllerin $\%75$'inde kresent (ayçöreği) oluşumu gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$19$ yaşında erkek hasta, askeri okul muayenesi sırasında saptanan mikroskobik hematüri nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde çocukluğundan beri bilateral işitme cihazı kullandığı öğrenilen hastanın soygeçmişinde, dayısının $30$ yaşında son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize girdiği belirtiliyor. Fizik muayenede kan basıncı $120/80$ mmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin $0.9$ mg/dL, serum albümin $3.9$ g/dL, tam idrar tetkikinde her sahada bol eritrosit ve $24$ saatlik idrarda $750$ mg proteinüri saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında, $3$ yıldır HIV pozitif tanısı olan ve antiretroviral tedavi uyumu zayıf olan erkek hasta; son $2$ haftada gelişen masif bacak ödemi ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede $+3$ gode bırakan ödem saptanıyor. Kan basıncı $150/95$ mmHg ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin $2.8$ mg/dL (bazal değeri $1.0$ mg/dL), serum albumin $2.1$ g/dL, toplam kolesterol $310$ mg/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde; $4+$ proteinüri, mikroskopide ise her sahada $1-2$ hyalen silindir izleniyor. $24$ saatlik idrarda protein miktarı $12.5$ gram ölçülüyor. Yapılan böbrek biyopsisinde; ışık mikroskobunda glomerül yumağında total kollaps ve üzerindeki podositlerde belirgin hipertrofi ve hiperplazi izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

34 yaşında erkek hasta, rutin kontrollerinde saptanan hipertansiyon ve idrar tahlilindeki anormallikler nedeniyle nefroloji polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın bilinen bir sistemik hastalığı bulunmuyor. Fizik muayenede kan basıncı 150/95 mmHg ölçülüyor ve alt ekstremitelerde 1+ gode bırakan ödem saptanıyor.

Laboratuvar tetkiklerinde:
Serum Kreatinin: 1.6 mg/dL
Serum Albümin: 3.4 g/dL
Tam İdrar Tetkiki: Protein (+++), Eritrosit 10-15/her sahada, eritrosit silendirleri görülüyor.
Serum C3 düzeyi: 45 mg/dL (Düşük)
Serum C4 düzeyi: 24 mg/dL (Normal)
ANA, ANCA, HBsAg, Anti-HCV ve HIV serolojileri: Negatif

Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüllerde mezangiyal hiperselülarite, lobüler aksentuasyon ve bazal membranlarda 'çift kontur' (tram-track) görünümü izleniyor. İmmünofloresan incelemede glomerüler kapiller duvarda ve mezangiumda kaba granüler tarzda kuvvetli (3+) C3 birikimi saptanırken; IgG, IgA, IgM ve C1q boyanması izlenmiyor.

Bu hastadaki klinik tablonun gelişiminde rol oynayan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

45 yaşında erkek hasta, son 6 aydır bacaklarda hafif ödem ve idrarda köpürme şikayeti ile başvuruyor. Öyküsünden 20 yıl önce geçirdiği bir trafik kazası sonrası sağ nefrektomi uygulandığı ve son 5 yıldır obezite (Vücut Kitle İndeksi: $34 kg/m^2$) tanısı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $155/95 mmHg$ ve pretibial $1+$ ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin: $1.7 mg/dL$, serum albümin: $3.8 g/dL$, toplam kolesterol: $210 mg/dL$ ve 24 saatlik idrarda protein: $5.6 g$ ölçülüyor. Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda bazı glomerüllerde perihiler bölgede segmental skleroz izleniyor. Bu hasta için en olası elektron mikroskobu bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında kadın hasta; bacaklarda tekrarlayan döküntü, halsizlik ve eklem ağrıları şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede palpabl purpurik lezyonlar saptanıyor. Özgeçmişinde $10$ yıldır devam eden ve tedavi edilmemiş kronik Hepatit C enfeksiyonu öyküsü mevcut. Laboratuvar tetkiklerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ yaşında erkek hasta, bir hafta içinde gelişen tüm vücutta şişlik ve idrarda köpürme şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı $115/70$ mmHg, pretibial ödem $+3/+3$ ve periorbital ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin: $0.9$ mg/dL, albumin: $2.2$ g/dL, total kolesterol: $340$ mg/dL bulunuyor. İdrar analizinde $4+$ proteinüri saptanırken, mikroskopide eritrosit görülmüyor. Serum C3 ve C4 seviyeleri normal sınırlardadır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır her iki bacakta giderek artan şişlik ve idrarda köpürme şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde çocukluk çağından itibaren tekrarlayan, yaklaşık $2-3$ gün süren ve kendiliğinden düzelen ateş ile karın ağrısı atakları olduğu; ancak son $2$ yıldır bu ataklar için reçete edilen kolşisin tedavisini düzenli kullanmadığı öğreniliyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede pretibial $+3/3$ gode bırakan ödem saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Böbrek biyopsisinde glomerüllerde Kongo kırmızısı ile boyanan, polarize ışıkta elma yeşili refle veren amorf madde birikimi izleniyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ yaşında erkek hasta, son $5$ yıldır özellikle üst solunum yolu enfeksiyonlarını (ÜSYE) takip eden ilk $48$ saat içinde ortaya çıkan, tekrarlayan makroskobik hematüri atakları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $145/95$ mmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin $1.6$ mg/dL, serum albümin $3.8$ g/dL ve $24$ saatlik idrar proteini $1.8$ g/gün olarak saptanıyor. İdrar mikroskopisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri izleniyor. Hastanın çocukluk döneminden beri yüksek frekanslı sesleri duymakta güçlük çektiği ve maternal dayısının $35$ yaşında son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyaliz programına alındığı öğreniliyor. Oftalmolojik muayenede bilateral anterior lentikonus saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$20$ yaşında erkek hasta, tekrarlayan makroskobik hematüri ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $140/85$ $mmHg$ saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin $1.4$ $mg/dL$, tam idrar tetkikinde her sahada bol eritrosit ve $2+$ proteinüri saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde çocukluk çağından itibaren sensorinöral işitme kaybı olduğu ve dayısının $35$ yaşında kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize girdiği öğreniliyor. Göz muayenesinde anterior lentikonus saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında kadın hasta, son $2$ haftadır giderek artan yüz ve ayak bileği şişliği, halsizlik ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde son $6$ aydır devam eden aralıklı el eklemlerinde ağrı ve güneşe hassasiyet öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde kan basıncı $155/95$ mmHg, nabız $84$/dk saptanıyor. Malar bölgede eritematöz döküntü ve alt ekstremitelerde $++/++$ gode bırakan ödem izleniyor. Laboratuvar incelemelerinde; serum kreatinin: $1.6$ mg/dL, albümin: $2.6$ g/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde; proteinüri ($+++$), mikroskobik hematüri ve idrar sedimentinde eritrosit silendirleri görülüyor. $24$ saatlik idrarda protein ekskresyonu $4.5$ g olarak hesaplanıyor. Serum kompleman düzeylerinde C3 ve C4 belirgin düşük bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

26 yaşında erkek hasta, son iki aydır devam eden istemsiz kilo kaybı, ateş ve gece terlemeleri şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde sol servikal zincirde lastik kıvamında, ağrısız, hareketli lenfadenopatiler ve bacaklarda gode bırakan ödem (+3) saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin düzeyi 0,8 mg/dL, albümin 2,1 g/dL olarak ölçülüyor. Tam idrar tetkikinde protein (++++) saptanırken, eritrosit veya lökosit görülmüyor. 24 saatlik idrar analizinde 6,5 gram protein kaybı tespit ediliyor. Bu hastadaki renal tablo ile en sık ilişkilendirilen malignite aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta, son $2$ aydır devam eden halsizlik, öksürük ve burun tıkanıklığı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde son $1$ yıldır tekrarlayan sinüzit atakları ve tedaviye dirençli otit öyküsü mevcuttur. Fizik muayenede kan basıncı $155/95$ $mmHg$, akciğer oskültasyonunda bilateral raller saptanıyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Bu hastada kesin tanı için yapılan böbrek biyopsisinde saptanması en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

6 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık üç gün önce başlayan göz kapaklarında ve bacaklarında şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede kan basıncı $90/60 \text{ mmHg}$ (normal) ölçülüyor ve her iki bacakta $2+$ pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde tam idrar tetkikinde protein $4+$, mikroskopide ise hücre veya silindir saptanmıyor. Serum albümin düzeyi $2.2 \text{ g/dL}$, total kolesterol $280 \text{ mg/dL}$, serum kreatinin $0.4 \text{ mg/dL}$ ve kompleman ($C3$, $C4$) düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında erkek hasta, son $2$ haftadır giderek artan bacak ödemi ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $155/95$ mmHg ölçülüyor ve pretibial bölgede $3+$ ödem izleniyor. Yapılan laboratuvar tetkikleri aşağıdadır:

İdrar sedimentinde eritrosit saptanmıyor, ancak bol miktarda oval yağ cisimcikleri ve granüler silindirler görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, son $1$ haftadır tüm vücudunda aniden gelişen şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde kronik bel ağrısı nedeniyle son $1$ aydır yüksek doz non-steroid anti-inflamatuar ilaç (NSAİİ) kullanımı öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde tansiyonu $120/80$ mmHg, pretibial $+++$ ödem ve asit saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskobisi normal bulunmuş, immünofloresan incelemede boyanma saptanmamıştır.

Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında, $15$ yıldır tip $2$ diabetes mellitus ve hipertansiyon öyküsü olan erkek hasta; bacaklarda şişlik, nefes darlığı ve idrar miktarında azalma şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden $2$ hafta önce sağ bacağındaki geniş bir karbünkül (enfekte apse) nedeniyle antibiyotik kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $170/100$ mmHg, nabız $92$/dakika, pretibial $(+++)$ ödem ve akciğer bazallerinde ince raller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin: $3.4$ mg/dL (bazal: $1.2$ mg/dL), serum albümin: $2.6$ g/dL, $24$ saatlik idrarda protein: $4.2$ g saptanıyor. İdrar mikroskopisinde her sahada $20-25$ dismorfik eritrosit ve granüler silendirler görülüyor. Kompleman düzeylerinde C3: $38$ mg/dL (N: $80-160$), C4: $32$ mg/dL (N: $15-45$) olarak bulunuyor. Bu hastada yapılması planlanan böbrek biyopsisinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması en olasıdır?