4 yaşındaki bir erkek çocuk, vücudunda aniden çıkan kırmızı noktalar ve morluklar nedeniyl… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

4 yaşındaki bir erkek çocuk, vücudunda aniden çıkan kırmızı noktalar ve morluklar nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden iki hafta önce viral bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede yaygın peteşi ve ekimozlar saptanırken; organomegali, splenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Tetkik	Sonuç
Hemoglobin	$12,2\text{ g/dL}$
Lökosit	$7.800\text{/mm}^3$
Trombosit sayısı	$14.000\text{/mm}^3$
MPV	$11,8\text{ fL}$ (Normal: $7-11\text{ fL}$ )
Kanama Zamanı	Uzamış
PT	$12,5\text{ sn}$ (Normal)
aPTT	$32\text{ sn}$ (Normal)

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

İmmün trombositopenik purpuraCevap
B
von Willebrand hastalığı
C
Bernard-Soulier sendromu
D
Glanzmann trombastenisi
E
Henoch-Schönlein purpurası

Cevap

Verilen klinik öykü ve laboratuvar verileri doğrultusunda en olası tanı İmmün Trombositopenik Purpura (ITP) olarak belirlenmiştir.

İmmün trombositopenik purpura (ITP), çocuklarda viral enfeksiyonları takiben aniden gelişen, fizik muayenede organomegali saptanmayan ve laboratuvarda izole trombositopeni ile karakterize bir tablodur. MPV'nin yüksek olması periferik yıkımı ve kemik iliğinin reaktif cevabını destekler. PT ve aPTT testlerinin normal olması, pıhtılaşma faktörlerinde bir sorun olmadığını (sekonder hemostazın sağlam olduğunu) kanıtlar.

Adım Adım Çözüm

Klinik öykü ve fizik muayene bulgularını değerlendir.

Viral enfeksiyon sonrası ani peteşi/ekimoz gelişimi ve organomegali yokluğu.

Organomegali yokluğu, lösemi gibi malign süreçlerin dışlanması açısından kritik bir negatif bulgudur.

Laboratuvar verilerindeki trombosit sayısını ve koagülasyon parametrelerini analiz et.

İzole trombositopeni (

14.000\text{/mm}^3

) saptandı, PT ve aPTT normal bulundu.

Primer hemostaz bozukluklarında trombositopeni veya fonksiyon bozukluğu beklenirken, sekonder hemostaz (PT/aPTT) normal kalır.

MPV ve kanama zamanı ilişkisini yorumla.

Artmış MPV (

11,8\text{ fL}

) ve uzamış kanama zamanı.

İmmün yıkım nedeniyle kemik iliği genç ve büyük trombositler (yüksek MPV) üretir; düşük trombosit sayısı ise kanama zamanını doğal olarak uzatır.

Anahtar Kavram

İzole trombositopeni ile seyreden çocukluk çağı kanamalarında, viral enfeksiyon öyküsü ve normal organ muayenesi varlığında ilk düşünülmesi gereken tanı İmmün Trombositopenik Purpura'dır.

Tahmini Süre:45s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru