On yaşında bir erkek çocuk, diş çekimi sonrası durdurulamayan sızıntı şeklinde kanama şikayetiyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde küçüklüğünden beri sık tekrarlayan burun kanaması ve kolay morarma öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede gövdede ve ekstremitelerde yaygın peteşi ve ekimozlar saptanıyor; karaciğer ve dalak palpabl değil. Laboratuvar incelemesinde elde edilen bulgular aşağıdadır:
| Tetkik | Sonuç |
|---|---|
| Hemoglobin | |
| Lökosit | |
| Trombosit sayısı | |
| MPV | |
| Kanama zamanı | dakika |
| PT | saniye |
| aPTT | saniye |
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Glanzmann TrombastenisiCevap
- BBernard-Soulier Sendromu
- Cİmmün Trombositopenik Purpura (İTP)
- Dvon Willebrand Hastalığı
- EHemofili A
Cevap
Glanzmann Trombastenisi
Hastada saptanan normal trombosit sayısı ve normal MPV değerine rağmen, kanama zamanının dakika olması ve klinik olarak mukoza kanamalarının (epistaksis, diş eti kanaması) baskın olması, bir trombosit fonksiyon bozukluğunu işaret eder. Glanzmann trombastenisi, trombositlerdeki GP IIb/IIIa reseptör kompleksinin eksikliği veya kusuru sonucu ortaya çıkan, ristosetin dışındaki tüm agonistlerle (ADP, epinefrin, kollajen) agregasyonun bozuk olduğu klasik bir primer hemostaz hastalığıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Normal trombosit sayısı ve normal trombosit büyüklüğü (MPV) ile seyreden, mukoza kanamaları ve ileri derecede uzamış kanama zamanı olan çocuklarda en olası tanı Glanzmann Trombastenisi'dir.
Tahmini Süre:1m 15s