Soru

Zorluk: ZorGlomerüler Hastalıklar

3838 yaşında, 33 yıldır HIV pozitif tanısı olan ve antiretroviral tedavi uyumu zayıf olan erkek hasta; son 22 haftada gelişen masif bacak ödemi ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede +3+3 gode bırakan ödem saptanıyor. Kan basıncı 150/95150/95 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin 2.82.8 mg/dL (bazal değeri 1.01.0 mg/dL), serum albumin 2.12.1 g/dL, toplam kolesterol 310310 mg/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde; 4+4+ proteinüri, mikroskopide ise her sahada 121-2 hyalen silindir izleniyor. 2424 saatlik idrarda protein miktarı 12.512.5 gram ölçülüyor. Yapılan böbrek biyopsisinde; ışık mikroskobunda glomerül yumağında total kollaps ve üzerindeki podositlerde belirgin hipertrofi ve hiperplazi izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kollabe varyant fokal segmental glomerülosklerozCevap
  2. B
    Membranöz nefropati
  3. C
    Minimal değişiklik hastalığı
  4. D
    Membranoproliferatif glomerülonefrit
  5. E
    Sekonder amiloidoz

Cevap

Kollabe varyant fokal segmental glomerüloskleroz
Kollabe varyant fokal segmental glomerüloskleroz, HIV pozitif hastalarda (HIVAN) en sık görülen glomerüler lezyondur. Işık mikroskobunda glomerül yumağının tamamen büzülmesi (kollaps) ve üzerindeki visseral epitel hücrelerinin (podositler) hipertrofisi ve hiperplazisi tipiktir. Bu tablo klinik olarak masif nefrotik sendrom ve hızla ilerleyen böbrek yetmezliği ile karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve epidemiyolojik verilerini analiz et.
HIV pozitif, masif nefrotik sendrom ve akut böbrek hasarı tablosu saptandı.
HIV ile ilişkili nefropati (HIVAN) genellikle masif proteinüri ve hızlı progresif böbrek yetmezliği ile prezante olur.
2
Böbrek biyopsisi bulgularını yorumla.
Glomerül yumağında total kollaps ve podosit hipertrofisi/hiperplazisi görüldü.
Bu morfolojik bulgular fokal segmental glomerülosklerozun (FSGS) 'kollabe varyantı' için patognomoniktir.
3
Etiyolojik bağlantıyı kur.
HIVAN'ın klasik histopatolojik karşılığı kollabe FSGS'dir.
Tedavi edilmeyen veya dirençli HIV vakalarında podosit hasarı sonucu bu tablo gelişir.

Anahtar Kavram

HIV-ilişkili nefropatinin (HIVAN) en karakteristik histopatolojik bulgusu kollabe varyant FSGS'dir.

İpuçları

1
Hastanın HIV pozitif olması ve proteinürinin çok yüksek olması tanıda yol göstericidir.
2
Biyopside 'glomerüler kollaps' ve 'podosit hiperplazisi' ifadeleri spesifik bir varyantı işaret eder.
3
Bu tablo HIVAN (HIV-associated nephropathy) olarak bilinir ve histolojik karşılığı FSGS'dir.

Daha Fazla Pratik

Diğer FSGS varyantlarını (uç lezyon, perihiler, hücresel) ve ayırıcı tanıdaki klinik özelliklerini tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla