yaşında erkek hasta, yıl önce tanı alan bir prolaktinoma nedeniyle kabergolin tedavisi altında takip edilmektedir. Son kontrollerinde serum kalsiyum değeri , fosfor ve paratiroid hormon () düzeyi olarak saptanmıştır. Hastanın fizik muayenesinde gövdede multipl, yumuşak kıvamlı subkutan nodüller izlenmiştir. Çekilen toraks incelemesinde ön mediastende çapında, invaziv karakterde bir kitle saptanıyor. Bu hastadaki mevcut klinik tablo ve radyolojik bulgu göz önüne alındığında, ön mediastendeki kitlenin en olası tanısı aşağıdakilerden hangisidir?
- ATimoma
- Timik karsinoid tümörCevap
- CEktopik paratiroid adenomu
- DHodgkin lenfoma
- EMedüller tiroid karsinomu
Cevap
Timik karsinoid tümör, MEN 1 sendromlu hastalarda görülen ve ön mediastende yerleşen tipik bir nöroendokrin tümördür.
Hastada saptanan prolaktinoma, primer hiperparatiroidizm ve subkutan nodüller (lipomlar/anjiyofibromlar) Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) tanısını doğrular. MEN 1 sendromunda, klasik 3P bulgusu dışında foregut kaynaklı karsinoid tümörler de görülebilir. Timik karsinoid tümörler özellikle erkek hastalarda ön mediastende kitle şeklinde ortaya çıkar, sıklıkla non-fonksiyoneldir (karsinoid sendrom yapmaz) ve agresif biyolojik davranış sergilerler.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
MEN 1 (Werner Sendromu) bileşenleri: 3P (Paratiroid hiperplazisi, Pankreatik NET, Pitüiter adenom) + Foregut karsinoidleri (Timik, Bronşiyal) + Deri bulguları (Lipom, Anjiyofibrom).
Tahmini Süre:2m 0s