yaşında erkek hasta, gövde ve uyluk bölgelerinde yerleşen, palpasyonla kolayca patlamayan gergin (tense) büller ve şiddetli kaşıntı şikayetiyle başvuruyor. Alınan deri biyopsisinin histopatolojik incelemesinde; akantoliz izlenmeyen subepidermal ayrışma ve bül lümeni içerisinde çok sayıda eozinofil saptanıyor. Direkt immünfloresan (DİF) incelemede dermoepidermal bileşke boyunca lineer tarzda ve birikimi izleniyor. Bu hastada patogenezden sorumlu otoantikorların hedeflediği molekül ve bu molekülün yapısal konumu ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- kDa ağırlığında transmembranöz bir protein olup hemidesmozom yapısında yer alır.Cevap
- BkDa ağırlığında bir kalsiyum bağımlı kadherin olup keratinositler arası desmozomlarda bulunur.
- CTip kollajen yapısında olup dermoepidermal bileşkedeki ankraj fibrillerini oluşturur.
- DkDa ağırlığında bir glikoprotein olup sadece üst epidermis tabakalarındaki desmozomlarda eksprese edilir.
- EEpidermal transglutaminaz olup dermal papillaların uçlarında immün kompleks birikimine neden olur.
Cevap
Büllöz pemfigoidde otoantikorlar, hemidesmozom yapısında bulunan kDa ağırlığındaki transmembranöz BP (Tip kollajen) proteinini hedef alır.
Hastanın klinik tablosu (gergin büller, eozinofili) ve histopatolojik/immünolojik bulguları (subepidermal ayrışma, lineer IgG/C3) tipik bir Büllöz Pemfigoid olgusudur. Bu hastalıkta otoantikorlar, keratinositleri bazal membrana bağlayan hemidesmozomların bileşeni olan kDa ağırlığındaki transmembranöz BP (Tip kollajen) ve kDa ağırlığındaki sitoplazmik BP proteinlerini hedef alır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Büllöz Pemfigoid Patogenezi (Hemidesmozom ve BP180)
Tahmini Süre:2m 0s