Deri ve mukoza tutulumu ile seyreden otoimmün büllöz hastalıkların ayırıcı tanısında kullanılan histopatolojik, klinik ve moleküler özellikler göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Büllöz pemfigoidde otoantikorlar hemidesmozom yapısındaki (tip kollajen) transmembran proteinini hedef alırken, pemfigus vulgariste desmozomal kadherin ailesinden desmogleinlere karşı antikor gelişir.Cevap
- BPemfigus vulgariste keratinositlerin birbirinden ayrılması (akantolizis) sonucu subepidermal bül oluşur ve bazal tabaka keratinositleri 'mezar taşı' görünümü sergiler.
- CNikolsky bulgusu pozitifliği, dermo-epidermal bileşkenin ayrılmasıyla karakterize olan büllöz pemfigoid hastalarında sağlam deri üzerine basınç uygulandığında bül oluşması durumudur.
- DDermatitis herpetiformiste dermo-epidermal bileşke boyunca lineer birikimi ile karakterize subepidermal büller ve papiller uçlarda nötrofil mikroapseleri izlenir.
- EBüllöz pemfigoidde büllerin intraepidermal yerleşimli olması nedeniyle klinik olarak kolay patlayan gevşek (flaksit) büller ve yaygın oral mukoza tutulumu gözlenir.
Cevap
Büllöz pemfigoidde otoantikorlar hemidesmozom yapısındaki transmembran proteinini hedef alırken, pemfigus vulgariste desmozomal kadherin ailesinden desmogleinlere karşı antikor gelişir.
Doğru ifade, her iki hastalığın temel patofizyolojisini moleküler düzeyde açıklar. Büllöz pemfigoidde otoantikorlar epidermisi bazal membrana bağlayan hemidesmozomları (özellikle transmembran protein olan 'i) hedef alırken; pemfigus vulgariste keratinositleri birbirine bağlayan desmozomlardaki desmoglein proteinleri hedef alınır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Pemfigus Vulgaris ve Büllöz Pemfigoid Ayrımı