Examkin

Soru

Zorluk: ZorDerinin Büllöz Hastalıkları

64 yaşında erkek hasta, ağız içinde kronik erozyonlar ve her iki gözde ilerleyici görme kaybı ile başvuruyor. Yapılan muayenede oküler sımblefaron (göz kapağının glob ile birleşmesi) ve ağız mukozasında sikatrisyel (skatris bırakan) değişiklikler saptanıyor. Deri biyopsisinin direkt immünofloresan incelemesinde dermo-epidermal bileşkede lineer IgG ve C3 birikimi izleniyor. 'Salt-split skin' (tuzla ayrılmış deri) indirekt immünofloresan yöntemiyle hastanın serumundaki antikorların bül tabanına (dermis tarafı) bağlandığı gösteriliyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hedeflenen antijen ve ilişkili olabilecek klinik durum aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Laminin 332 - Solid organ malignite riskinde artışCevap
  2. B
    Tip VII kollajen - İnflamatuar bağırsak hastalığı birlikteliği
  3. C
    BP180 (Kollajen XVII) - Nörolojik hastalıklar ile ilişki
  4. D
    Desmoglein 3 - Non-Hodgkin lenfoma birlikteliği
  5. E
    Plektin - Musküler distrofi ile birliktelik

Cevap

Laminin 332 hedef antijeni ve ilişkili solid organ malignite riski artışı
Hastadaki kronik oküler skarlaşma (sımblefaron) ve oral erozyonlar sikatrisyel (mukozal) pemfigoid tanısına işaret eder. 'Salt-split skin' testinde antikorların bül tabanına (dermis tarafına) yapışması, antijenin bazal membranın alt kısımlarında yer aldığını gösterir. Mukozal pemfigoidde bu özellik Laminin 332 (Epiligrin) antijenine karşı gelişen antikorlarda görülür ve bu antikorların varlığı solid organ maligniteleriyle (özellikle akciğer ve mide) güçlü bir ilişki gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Mukozal tutulum (oral ve oküler) ve skarlaşma (sımblefaron) varlığı, sikatrisyel pemfigoid (mukozal pemfigoid) tanısını düşündürür.
Büllöz pemfigoidde mukoza tutulumu nadirdir ve skarlaşma görülmez; skarlaşma mukozal pemfigoid için karakteristiktir.
2
İmmünopatolojik bulguları değerlendir
Lineer IgG/C3 birikimi subepidermal büllöz hastalığı doğrular. 'Salt-split skin' testinde bül tabanına (dermis tarafı) bağlanma saptanmıştır.
Büllöz pemfigoidde (BP180 hedefli) bağlanma tavanda (epidermal) olurken, mukozal pemfigoidin bir alt tipi ve EBA'da tabanda (dermal) olur.
3
Spesifik antijeni ve klinik ilişkiyi belirle
Mukozal pemfigoidde bül tabanına bağlanma gösteren antijen Laminin 332'dir (Epiligrin). Bu tip mukozal pemfigoidde solid organ malignite riski artmıştır.
TUS sınavında bül tabanına bağlanma ve skarlaşan mukozal hastalık sorulduğunda Laminin 332 ve malignite ilişkisi ayırıcı tanı için kritiktir.

Anahtar Kavram

Sikatrisyel (Mukozal) Pemfigoid ve Laminin 332 (Anti-epiligrin) Malignite İlişkisi

İpuçları

1
Göz kapağında skarlaşma (sımblefaron) hangi büllöz hastalık için karakteristiktir?
2
Salt-split skin testinde bül tabanına bağlanma olması, antijenin Lamina Lucida'nın alt seviyelerinde veya Lamina Densa'da olduğunu gösterir.
3
Mukozal pemfigoidin Laminin 332 tipi, paraneoplastik bir tablo gibi malignitelerle ilişkili seyredebilir.

Daha Fazla Pratik

Büllöz pemfigoid ve Mukozal pemfigoidin hedeflerini (BP180, Laminin 332) ve salt-split skin sonuçlarını karşılaştıran bir tablo hazırlayınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Derinin Büllöz Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru