Examkin

Soru

Zorluk: ZorDerinin Büllöz Hastalıkları

Yaygın büllöz deri lezyonları nedeniyle başvuran bir hastanın fizik muayenesinde, büllerin ince duvarlı (gevşek) yapıda olduğu ve sağlam görünen deriye yanal bası uygulandığında üst derinin kolayca sıyrılarak ayrıldığı (Nikolsky bulgusu pozitifliği) izlenmektedir. Hastanın öyküsünden, deri bulguları ortaya çıkmadan aylar önce inatçı ve ağrılı oral mukozal ülserlerinin olduğu öğrenilir. Alınan perilezyonel deri biyopsisinin direkt immünofloresan (DİF) incelemesinde, keratinositlerin yüzeylerini çevreleyen "ağ (balık ağı) paterni" şeklinde interselüler IgG birikimi saptanır. Buna göre, bu hastadaki hastalığın patogenezinde rol oynayan temel hedef antijen ve biyopsinin ışık mikroskobisi incelemesinde görülmesi beklenen en karakteristik bulgu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

  1. Desmoglein-3 (± Desmoglein-1) / Suprabazal akantoliz ve papilla üzerinde tek sıra dizilmiş bazal hücreler ("mezar taşı" görünümü)Cevap
  2. B
    BP180 ve BP230 (Hemidesmozom proteinleri) / Akantoliz olmaksızın subepidermal bül ve eozinofilik infiltrasyon
  3. C
    Yalnızca Desmoglein-1 / Stratum korneum altında (subkorneal) ayrışma ve yüzeysel akantoliz
  4. D
    Epidermal transglutaminaz / Dermal papilla uçlarında nötrofilik mikroapseler ve subepidermal ayrışma
  5. E
    Tip VII kollajen / Akantolizin ve yoğun enflamasyonun izlenmediği subepidermal bül

Cevap

Desmoglein-3 (± Desmoglein-1) / Suprabazal akantoliz ve papilla üzerinde tek sıra dizilmiş bazal hücreler ("mezar taşı" görünümü)
Hastanın tablosu tipik bir Pemfigus Vulgaris'tir (PV). PV'de IgG yapısındaki otoantikorlar, epidermal hücreleri birbirine bağlayan desmozomların yapısındaki Desmoglein-3 (ve sıklıkla Desmoglein-1) proteinlerine karşı gelişir. Desmozomal bağlantıların kopması sonucu hücreler birbirinden ayrılır (akantoliz). Bazal hücreler dermoepidermal bileşkeye hemidesmozomlar ile bağlı kalmaya devam ettiklerinden, ayrışma bazal tabakanın hemen üzerinde (suprabazal) gerçekleşir. Bu bazal hücrelerin papilla üzerinde tek sıra dizilişi histolojide tipik "mezar taşı (tombstone)" görünümünü oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Gevşek büller, Nikolsky pozitifliği ve oral mukoza tutulumu saptandı.
Gergin bülleri olan Büllöz Pemfigoid'den ayrım yapmak ve mukozal tutulum ile Pemfigus grubunun alt tiplerini (Vulgaris vs. Foliaseus) belirlemek için.
2
İmmünofloresan (DİF) bulgularını değerlendir
Keratinositler arası (interselüler) "ağ" şeklinde IgG birikimi görüldü.
Lineer birikim (Pemfigoid) veya granüler birikim (Dermatit Herpetiformis) yapan hastalıklardan ayırarak patolojinin hücreler arası bağlantılarda (desmozom) olduğunu kesinleştirmek için.
3
Hastalık tanısını koy ve hedef antijeni belirle
Tanı Pemfigus Vulgaris'tir. Hedef antijen Desmoglein-3'tür (deri tutulumu eklendiği için Dsg-1 de eşlik edebilir).
Oral mukoza tutulumu Desmoglein-3'e karşı antikor varlığını kanıtlar. Pemfigus Foliaseus'ta sadece Dsg-1 hedef alındığından mukoza tutulumu olmaz.
4
Tanıya uygun histopatolojik bulguyu seç
Suprabazal akantoliz ve bazal membranda "mezar taşı" (tombstone) şeklinde dizilmiş sağlam kalan bazal hücreler saptanır.
Desmozom yıkımı ile keratinositler birbirinden ayrılır (akantoliz). Bazal hücrelerin bazal membrana tutunmasını sağlayan hemidesmozomlar sağlam kaldığı için, ayrışma suprabazal seviyeden gerçekleşir.

Anahtar Kavram

Pemfigus Vulgaris'in klinik, immünopatolojik (hedef antijen) ve histopatolojik korelasyonu
Bu soruyu puanla

Konular

Derinin Büllöz Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru