Mevcut Non-Hodgkin Lenfoma tanısı ile takip edilen 58 yaşındaki bir erkek hastada; dilde ve oral mukozada tedaviye dirençli ağrılı erozyonlar ile birlikte, gövdede ve ekstremitelerde hem gevşek büller hem de hedef benzeri (targetoid) eritemli lezyonlar gelişiyor. Hastadan alınan deri biyopsisinde suprabazal akantoliz ve "mezar taşı" görünümüne ek olarak, bazal tabakada vakuoler dejenerasyon, keratinosit nekrozu ve lenfositik interfaz dermatiti izleniyor. Bu klinik ve histopatolojik tabloya sahip hastanın tanısında, aşağıdaki immünofloresan substratlarından hangisinin boyanması en spesifik tanısal bulgudur?
- Sıçan mesane epiteliCevap
- BMaymun özofagusu
- CTuzla ayrılmış deri (epidermal taraf)
- DTuzla ayrılmış deri (dermal taraf)
- ENormal insan derisi (lineer patern)
Cevap
Sıçan mesane epitelinin boyanması, paraneoplastik pemfigus tanısında plakin grubu proteinlere karşı oluşan antikorları göstermesi nedeniyle en spesifik bulgudur.
Vakadaki lenfoma öyküsü, mukozal erozyonlar ve polimorfik (hem akantolitik hem interfaz) histopatoloji Paraneoplastik Pemfigus (PNP) tanısını kesinleştirir. PNP'de otoantikorlar sadece desmogleinlere değil, hücre içi plakin proteinlerine (envoplakin, periplakin, desmoplakinler, BPAG1) karşı da gelişir. Sıçan mesane epiteli, klasik pemfigus antijenleri olan desmogleinleri içermezken, plakin proteinlerini yoğun miktarda içerir. Bu nedenle, bir hastanın serumu sıçan mesane epitelini boyuyorsa, bu durum PNP tanısı için son derece spesifiktir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Paraneoplastik Pemfigus (PNP) Tanısı ve Plakin Antikorları
Daha Fazla Pratik
PNP'de görülen akciğer tutulumunun (Bronşiolitis obliterans) moleküler mekanizmasını ve bunun prognoz üzerindeki etkisini inceleyiniz.
Tahmini Süre:3m 0s