45 yaşında erkek hasta, boyun bölgesinde saptanan kitle ve eşlik eden ishal şikayetleri ile başvuruyor. Hastanın yapılan incelemelerinde plazma kalsitonin düzeyinin belirgin olarak arttığı ve özgeçmişinde hipertansiyon ile sürrenal kitle nedeniyle operasyon öyküsü olduğu saptanıyor. Tiroid ince iğne aspirasyon biyopsisinde; kalsitonin pozitifliği gösteren neoplastik hücreler arasında eozinofilik, amorf materyal birikimi izleniyor. Bu materyalin Kongorot ile boyandığı ve polarize ışıkta elma yeşili çift kırınım (birefringence) verdiği doğrulanıyor. Bu hastadaki stromal amiloid birikimlerinden sorumlu olan prekürsör protein aşağıdakilerden hangisidir?
- ProkalsitoninCevap
- BTranstiretin ()
- CSerum amiloid-asosiye () protein
- D-amiloid protein ()
- Eİmmünglobulin hafif zinciri ()
Cevap
Prokalsitonin
Doğru seçenek olan prokalsitonin, medüller tiroid karsinomunda (MTK) stromal amiloid depozitlerinin (ACal tipi) temel yapı taşıdır. Bu tümörde neoplastik hücreler kalsitonin üretir ve bu proteinin yanlış katlanarak ekstraselüler alanda birikmesi amiloid oluşumuna yol açar. Hastadaki feokromositoma öyküsü ve kalsitonin yüksekliği tanıdaki MTK odağını ve dolayısıyla amiloidin prokalsitonin kökenli olduğunu kanıtlar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Lokalize Endokrin Amiloidoz
Tahmini Süre:1m 30s