Soru

Zorluk: ZorMultipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

RETRET proto-onkojeninde ekzon 1111, kodon 634634 mutasyonu saptanan bir babanın 44 yaşındaki asemptomatik kız çocuğunda da yapılan genetik tarama sonucunda aynı mutasyon tespit edilmiştir. Çocuk şu an klinik olarak sağlıklı olup serum kalsitonin düzeyi normal sınırlardadır. Bu olgu için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. 55 yaşını doldurmadan profilaktik total tiroidektomi uygulanmasıCevap
  2. B
    Serum kalsitonin düzeyi yükselene veya tiroidde nodül saptanana kadar yıllık ultrasonografi ile izlem
  3. C
    Puberte dönemine kadar beklenip ardından total tiroidektomi ve santral boyun diseksiyonu yapılması
  4. D
    Total tiroidektomi ile birlikte eş zamanlı bilateral profilaktik sürrenalektomi yapılması
  5. E
    Sadece kalsitonin stimülasyon testi pozitifleştiğinde cerrahi planlanması

Cevap

Kodon 634634 mutasyonu olan asemptomatik çocukta 55 yaşını doldurmadan profilaktik total tiroidektomi uygulanmalıdır.
Kodon 634634 mutasyonu (Ekzon 1111), ATA tarafından 'Yüksek Risk' (H) kategorisinde kabul edilir. Bu mutasyona sahip bireylerde invaziv medüller tiroid karsinomu riski nedeniyle 55 yaşını doldurmadan profilaktik total tiroidektomi yapılması standart yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
RETRET mutasyonunun risk kategorisinin belirlenmesi
Kodon 634634 mutasyonu, American Thyroid Association (ATA) sınıflamasına göre 'Yüksek Risk' (High Risk) kategorisindedir.
Bu gruptaki mutasyonlar erken yaşta agresif medüller tiroid karsinomu (MTK) geliştirme potansiyeline sahiptir.
2
Hastanın yaşının ve klinik durumunun değerlendirilmesi
44 yaşında ve asemptomatik olan çocukta henüz invaziv kanser gelişmemiş olması muhtemeldir.
Profilaktik cerrahinin amacı, kanser hücreleri kapsülü aşmadan veya lenf noduna yayılmadan organı çıkarmaktır.
3
Kılavuzlara göre cerrahi zamanlamasının planlanması
55 yaşından önce total tiroidektomi yapılması kararlaştırılır.
Yüksek riskli grupta 55 yaş, MTK gelişimi ve yayılımı için kritik sınırdır.

Anahtar Kavram

ATA (American Thyroid Association) RETRET Mutasyonu Risk Sınıflaması ve Profilaktik Tiroidektomi Zamanlaması

Daha Fazla Pratik

MEN 2B2B sendromu ile ilişkili olan ve yaşamın ilk yılında tiroidektomi gerektiren kodon 918918 mutasyonunu gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla