Examkin

Soru

Zorluk: KolayMultipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

Endokrin sistemin kalıtsal neoplazi sendromları arasında yer alan MENMEN 2A2A ve MENMEN 2B2B, bazı ortak özellikler taşısa da spesifik fenotipik bulgularla birbirinden ayrılırlar. Buna göre, aşağıdakilerden hangisi MENMEN 2B2B sendromunu MENMEN 2A2A sendromundan ayıran karakteristik bir klinik bulgudur?

  1. A
    Medüller tiroid karsinomu
  2. B
    Feokromositoma
  3. Mukozal nöromlarCevap
  4. D
    Primer hiperparatiroidizm
  5. E
    Gastrinoma

Cevap

Mukozal nöromlar, MEN 2B sendromunu MEN 2A'dan ayıran en tipik fenotipik özelliktir.
Mukozal nöromlar ve marfanoid habitus (uzun ekstremiteler, gevşek eklemler), MEN 2B sendromunun karakteristik dış görünüş özellikleridir. Bu bulgular MEN 2A'da (Sipple sendromu) bulunmaz. Her iki sendromda da medüller tiroid karsinomu (MTC) ve feokromositoma görülse de, fizik muayenedeki bu nöromlar ayırıcı tanıda yol göstericidir.

Adım Adım Çözüm

1
MEN sendromlarının bileşenlerini hatırla.
MEN 2A: Medüller tiroid karsinomu, Feokromositoma, Paratiroid hiperplazisi. MEN 2B: Medüller tiroid karsinomu, Feokromositoma, Mukozal nöromlar ve Marfanoid habitus.
Sendromlar arasındaki ortak ve farkı belirleyen bileşenleri karşılaştırmak için gereklidir.
2
Seçeneklerdeki bulguları sendromlarla eşleştir.
Medüller tiroid kanseri ve feokromositoma her ikisinde de vardır. Paratiroid hiperplazisi 2A'da vardır. Mukozal nöromlar sadece 2B'de vardır.
Ayırıcı tanıyı sağlayan spesifik bulguyu izole etmek için yapılır.

Anahtar Kavram

MEN 2B (Gorlin Sendromu) fenotipik özellikleri
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Multipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

Bu konudan daha fazla soru