Soru

Zorluk: Çok zorAkciğer Tümörleri

6565 yaşında, 6060 paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hastada, sağ akciğer periferinde yerleşimli 55 cm çapında kitle saptanıyor. Hastanın klinik değerlendirmesinde SIADH veya hiperkalsemi gibi paraneoplastik sendrom bulgularına rastlanmıyor. Biyopsi materyalinin mikroskobik incelemesinde; geniş sitoplazmalı, belirgin nükleollü büyük hücrelerden oluşan, organoid ve trabeküler büyüme paterni gösteren tümöral yapılar izleniyor. Yaygın nekroz alanları mevcuttur ve 22 mm2mm^2 alanda 3535 mitoz saptanıyor. İmmünohistokimyasal çalışmada tümör hücreleri Kromogranin ve Sinaptofizin ile güçlü pozitif boyanırken; p40p40, p63p63 ve TTF−1TTF-1 negatiftir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Büyük hücreli nöroendokrin karsinomCevap
  2. B
    Küçük hücreli karsinom
  3. C
    Atipik karsinoid
  4. D
    Skuamöz hücreli karsinom
  5. E
    Büyük hücreli karsinom

Cevap

Büyük hücreli nöroendokrin karsinom
Büyük hücreli nöroendokrin karsinom (LCNEC), yüksek dereceli bir nöroendokrin tümördür. Vakada belirtilen 22 mm2mm^2 alanda 3535 mitoz (eşik değer >10>10 mitozdur), yaygın nekroz ve nöroendokrin belirteç pozitifliği (Kromogranin, Sinaptofizin) bu tanıyı destekler. Morfolojik olarak hücrelerin büyük olması ve belirgin nükleollere sahip olması, onu küçük hücreli karsinomdan ayıran temel özelliktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik verilerin analizi
Ağır sigara öyküsü olan yaşlı bir hastada periferik yerleşimli büyük kitle.
Akciğer kanserlerinde yerleşim (santral vs periferik) ve sigara ilişkisi ayırıcı tanıda ilk adımdır.
2
Morfolojik özelliklerin değerlendirilmesi
Büyük hücreler, belirgin nükleoller, yüksek mitoz (>10>10) ve nekroz.
Yüksek dereceli (high-grade) nöroendokrin tümörler ile karsinoidleri ayırmak için mitoz ve nekroz kritik parametrelerdir.
3
İmmünohistokimyasal profilin yorumlanması
Nöroendokrin (+) [Kromogranin/Sinaptofizin], Skuamöz (-) [p40/p63p40/p63], Adeno (-) [TTF−1TTF-1].
Belirteçler tümörün nöroendokrin kökenli olduğunu doğrular ve diğer epitelyal karsinom tiplerini dışlar.
4
Nöroendokrin tümör alt tiplemesi
Büyük hücre morfolojisi + yüksek mitoz + nöroendokrin belirteç (+) = Büyük hücreli nöroendokrin karsinom.
Küçük hücreli karsinomdan hücre boyutu ve nükleol yapısı ile; atipik karsinoidden ise yüksek mitoz oranı ile ayrılır.

Anahtar Kavram

Akciğerin Nöroendokrin Tümörlerinde Ayırıcı Tanı Kriterleri
Bu soruyu puanla