Soru

Zorluk: Çok zorAkciğer Tümörleri

7272 yaşında, 6060 paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; son 33 aydır şiddetlenen öksürük, hemoptizi ve özellikle uyluk proksimalinde belirgin olan, fiziksel aktivite ile kısmen iyileşen kas güçsüzlüğü şikayetiyle başvuruyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde hiler yerleşimli, ana bronşu daraltan invaziv bir kitle saptanıyor. Biyopsi materyalinin mikroskobik incelemesinde; dar sitoplazmalı, nükleolü belirgin olmayan, nükleer kalıplanma (molding) ve yoğun ezilme artefaktı (crush artifact) gösteren hiperkromatik hücreler izleniyor. Bu tümörün histopatolojik incelemesinde saptanması en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Tümör hücrelerinde p40 ve p63 nükleer ekspresyonu
  2. Damar duvarlarında DNA materyali çökelmesi (Azzopardi etkisi) ve sinaptofizin pozitifliğiCevap
  3. C
    Periferik yerleşimli kitlede stromada desmoplazi ve müsin üretimi
  4. D
    Nekroz alanları çevresinde granülomatöz yanıt ve keratin incileri
  5. E
    İğsi hücreli morfoloji ve sitoplazmik vimentin ekspresyonu

Cevap

Damar duvarlarında DNA materyali çökelmesi (Azzopardi etkisi) ve sinaptofizin pozitifliği
Klinik tabloda sunulan 'egzersizle düzelen proksimal kas güçsüzlüğü' Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu'nu (LEMS) tanımlar ve bu tablo Küçük Hücreli Akciğer Karsinomu (KHAK) ile çok sık birliktelik gösterir. KHAK'ın morfolojisinde görülen dar sitoplazmalı hücreler, nükleer kalıplanma ve nekrozun çok yaygın olması nedeniyle damar duvarlarında bazofilik DNA birikimi (Azzopardi etkisi) tanıyı destekleyen kritik bulgulardır. Ayrıca nöroendokrin bir tümör olması sebebiyle sinaptofizin veya kromogranin ile pozitif boyanma beklenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Hasta ağır sigara içicisi, hiler (santral) kitleye sahip ve egzersizle düzelen proksimal güçsüzlük (Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu) sergiliyor.
Bu kombinasyon en güçlü şekilde Küçük Hücreli Akciğer Karsinomunu (KHAK) işaret eder.
2
Morfolojik bulguları doğrula
Dar sitoplazma, nükleer kalıplanma ve ezilme artefaktı KHAK'ın tipik mikroskobik özellikleridir.
Tanının KHAK olduğundan emin olunmasını sağlar.
3
Spesifik histopatolojik ve immünohistokimyasal markerları belirle
Azzopardi etkisi (nekrotik DNA'nın damar duvarlarında birikmesi) KHAK için oldukça karakteristiktir; sinaptofizin ve kromogranin ise nöroendokrin doğayı kanıtlar.
KHAK'ı diğer akciğer kanserlerinden ayırt eden kesin patolojik bulguları belirler.

Anahtar Kavram

Küçük Hücreli Akciğer Karsinomu (KHAK) paraneoplastik sendromları ve patognomonik morfolojik bulguları.
Bu soruyu puanla